IgA-Nephropathie (Morbus Berger)

Die IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ist eine Nierenerkrankung, bei der es zu IgA-Ablagerung im Mesangium kommt. Es kommt zu einer glomerulären Entzündung Entzündung Entzündung. Sie ist in den meisten Industrieländern die häufigste Ursache einer primären Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis. Die Erkrankung entsteht meist idiopathisch. Es gibt aber auch sekundäre Formen, die mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden. Patienten*innen stellen sich häufig im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt mit einer rezidivierenden, intermittierenden Makrohämaturie vor. Viele Patienten*innen haben asymptomatische Verläufe und fallen in Routineuntersuchungen durch eine Mikrohämaturie und/oder Proteinurie auf. Häufig hatten die Betroffenen einen vorausgegangenen Infekt der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, klinischem Erscheinungsbild und Labordiagnostik gestellt. Die sichere Diagnosestellung erfolgt durch eine Nierenbiopsie mit Immunfluoreszenzfärbung. Da die Erkrankung meist einen guten Verlauf hat, wird die Nierenbiospie nur bei schweren oder chronischen Verläufen durchgeführt. Die Behandlung ist abhängig vom Schweregrad der Proteinurie, der Nierenfunktion und den pathologischen Veränderungen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten zählen ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker Angiotensin-Rezeptor-Blocker Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris (ARBs), um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Eine persistierende Proteinurie und ein Anstieg des Kreatinins sind Indikationen für eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und ggf. Zytostatika.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die IgA-Nephropathie (Morbus Berger) ist eine Nierenerkrankung, die durch Ablagerungen von IgA im Mesangium gekennzeichnet ist und eine glomeruläre Entzündung Entzündung Entzündung ( Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis (GN)) induziert. Die Immunkomplex-Ablagerungen führen zu einer Aktivierung des Komplementsystems.

Epidemiologie

  • Häufigste Ursache für primäre GN in Industrieländern und weltweit
  • Die Erkrankung betrifft meist Patienten*innen zwischen dem 10. und 50. Lebensjahr. Grundsätzlich kann aber jede Altersgruppe betroffen sein,
  • Wird häufiger bei Kaukasiern und in Ostasien beobachtet.
  • Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Vorangehende Schleimhautinfektion → gestörte Regulation der Synthese und des Metabolismus von IgA (abnorme O-Galaktosylierung der Scharnierregion von primär polymerem IgA der Unterklasse IgA1)
  • Schlecht galactosyliertes IgA1 wird vermehrt durch zirkulierende Antikörper erkannt → Entstehung von Immunkomplexen → mesangiale Ablagerung der Immunkomplexen → Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktion → mesangiale proliferative Entzündung Entzündung Entzündung und GN

Klinik

Die IgA-Nephropathie manifestiert sich durch eine rezidivierende, intermittierende Makrohämaturie. Die meisten Patienten*innen weisen eine Mikrohämaturie und/oder eine Proteinurie bei Routineuntersuchungen auf. Der Allgemeinzustand ist nur gering oder gar nicht beeinträchtigt. Ca. 40 % der Betroffenen haben eine Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie.

Rezidivierende Makrohämaturie

  • Bei bis zu 50 % der Patienten*innen
  • In der Regel kommt es zu rezidivierenden Makrohämaturieschüben:
    • Bei Infektionen der oberen Atemwege (meist entwickelt sich die Makorhämaturie 1 bis 3 Tage nach einer Infektion) oder körperlicher Belastung.
    • Flankenschmerzen und ggf. subfebrile Temperaturen
  • Die Makrohämaturie kann spontan verschwinden.

Mikrohämaturie

  • Bei bis zu 40 % der Patienten*innen
  • Asymptomatisch
  • Manifestiert sich mit oder ohne Proteinurie

Seltene Manifestationen

  • Weniger als 10 % der Fälle
  • Mögliche Vorstellungsgründe:
    • Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom: Nieren Nieren Niere scheiden > 3,5 g Protein pro Tag aus
    • Akute, rasch progrediente GN:
      • Hämaturie
      • Ödeme
      • Proteinurie
      • Niereninsuffizienz
    • Maligne Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie:
      • Extrem hoher Blutdruck (typischerweise > 180/120 mm Hg) mit akuter Endorganschädigung
      • Selten
      • Die Krankheit wird meist nicht früh genug erkannt, da die Patienten*innen keine typische Hämaturie haben.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt anhand von Anamnese (rezidivierende Makrohämaturie, ggf. vorausgegangene Infekte) und dem klinischen Erscheinungsbild. Eine Labordiagnostik kann die Verdachtsdiagnose erhärten. Die sichere Diagnosestellung kann nur mittels Immunfluoreszenzfärbungen gestellt werden.

Labordiagnostik

  • Urinbefund (Befunde zeigen ein nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom):
    • Hämaturie
    • Erythozytenzylinder, gelegentlich dysmorphe Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten
    • Ggf. leichte bis mittelschwere Proteinurie
  • Weitere Laborbefunde:
    • Normale Komplementspiegel (C3, C4)
    • Kretinin-Werte können erhöht sein.
    • Erhöhte Serum-IgA-Konzentration (bei 30 %–50 % der Patienten*innen), aber ohne Korrelation mit der Krankheitsaktivität

Nierenbiopsie

  • Eine Nierenbiopsie liefert die definitive Diagnose.
  • Aufgrund des benignen Verlaufs der IgA-GN ist dieses invasive diagnostische Verfahren nur bei schwerer oder fortschreitender Erkrankung indiziert:
    • Anhaltende Proteinausscheidung im Urin > 500 mg/Tag
    • Erhöhtes Serum-Kreatinin
    • Neu aufgetretene Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie oder signifikante Erhöhung des Blutdrucks gegenüber dem Ausgangswert
  • Befunde der Biopsie:
    • Lichtmikroskopie → mesangiale Hyperzellularität.
    • Elektronenmikroskopie → elektronendichte Ablagerungen im Mesangium.
    • Immunfluoreszenzmikroskopie → mesangiale IgA-Ablagerungen.

Therapie und Prognose

Therapie

  • Für Patienten*innen mit Hämaturie, normaler Nierenfunktion und minimaler Proteinurie:
    • Keine Behandlung
    • Überwachung der Nierenfunktion (einschließlich Proteinurie) und des Blutdrucks
  • Für Patienten*innen mit Proteinurie > 500 mg/Tag und/oder Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie und/oder eingeschränkter Nierenfunktion:
    • Ziel: Proteinurie < 500 mg/Tag und Blutdruck < 130/80 mm Hg
    • Therapie:
  • Bei schwerer, aktiver oder fortschreitender Erkrankung:
    • Anzeichen:
      • Erhöhung des Serumkreatinins
      • Persistierende Proteinurie (> 1 g/Tag) trotz ACE-Hemmer- oder ARB-Einnahme
      • Biopsiebefund einer aktiven Erkrankung
    • Therapie: Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden
  • Bei schnell fortschreitender Erkrankung: Erwägen einer Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden + Cyclophosphamid, dann Azathioprin.

Prognose

  • Bei bis zu 50 % der Patienten*innen wurde über 20–25 Jahre eine langsame Progression der Erkrankung bis zum terminalen Nierenversagen festgestellt.
  • In anderen Fällen kam es zu einer vollständigen Remission oder anhaltenden geringgradigen Hämaturie, aber mit erhaltener Nierenfunktion.
  • Prognostisch ungünstige Anzeichen einer fortschreitenden Nierenerkrankung:
    • Erhöhtes Serum-Kreatinin
    • Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
    • Persistierende Proteinurie für mehr als 6 Monate (> 1 g/Tag)
    • Frühe Entwicklung eines nephrotischen Syndrom

Differenzialdiagnosen

Die folgenden Erkrankungen gehören zu den Differenzialdiagnosen der IgA-Nephropathie.

  • Purpura Schönlein-Henoch oder IgA-Vaskulitis: eine weitere IgA-vermittelte GN, die durch eine Infektion der oberen Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts ausgelöst werden kann. Die Purpura Schönleich-Henoch tritt normalerweise bei Kindern < 10 Jahren auf. Die Patienten*innen stellen sich mit tastbarer Purpura am Gesäß und den unteren Extremitäten, Bauchschmerzen und Arthralgien vor. Die Purpura Schönlein-Henoch Purpura Schönlein-Henoch Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist histologisch identisch zur IgA-Nephropathie.
  • Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS) (hereditäre Nephritis): tritt auch mit isolierter Hämaturie auf. Das Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS) ist eine häufig X-chromosomal vererbte Erkrankung, die zu Defekten des Kollagens Typ IV führt. Die Erkrankung kann mit Innenohrschwerhörigkeit und Augenanomalien auftreten. Patienten*innen stellen sich häufig im Säuglingsalter mit einer episodischen Makrohämaturie vor. Eine Nierenbiopsie zeigt eine Längsspaltung der glomerulären Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran.
  • Syndrom der dünnen Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran: kann auch mit isolierter Hämaturie sowie Makrohämaturie mit Flankenschmerzen auftreten. Diese Erbkrankheit ist durch Mutationen des Kollagens Typ IV gekennzeichnet. In der Nierenbiopsie zeigt sich eine diffus verdünnte glomeruläre Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran.
  • Membranoproliferative GN: Form einer glomerulären Erkrankung, die bei einer Biopsie nachgewiesen wird und in Verbindung mit Hepatitis-B- und -C-Infektionen steht. Eine Hämaturie ist die häufigste Erscheinungsform, aber auch ein nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom und eine abnorme Nierenfunktion können beobachtet werden. Die Nierenbiopsie zeigt eine Hyperzellularität mit Verdickung und Aufspaltung der glomerulären Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran.
  • Poststreptokokken-GN: eine selbstlimitierende Form der GN, die bei Kindern auftritt. Die Poststreptokokken-GN ist eine immunkomplexvermittelte Erkrankung, der häufig eine beta-hämolytische Streptokokken-Pharyngitis der Gruppe A oder Hautinfektionen vorausgeht. Die Labordiagnostik zeigt erniedrigte Komplementspiegel, erhöhte Antistreptolysin-O- und Anti-DNase-B-Spiegel. Die Nierenbiopsie zeigt eine granuläre glomeruläre Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran im Immunfluoreszenzmikroskop und subepitheliale Ablagerungen im Elektronenmikroskop.

Quellen

  1. Cattran DC, Appel GB. Treatment and prognosis of IgA nephropathy. UpToDate. Zugriff am 10. Februar 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-iga-nephropathy
  2. Chueng CK, Barratt J. Clinical presentation and diagnosis of IgA nephropathy. UpToDate. Zugriff am 10. Februar 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-iga-nephropathy
  3. Cheung CK, Barratt J. Pathogenesis of IgA nephropathy. UpToDate. Zugriff am 10. Februar 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-iga-nephropathy
  4. Lewis JB, Neilson EG. Glomerular Diseases. In: Jameson J, et al. (Eds.). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.
  5. Herold und Mitarbeiter. 2020. Innere Medizin
  6. Hanns-Wolf Baenkle, Christiane Bieber, Roland Brandt, Tushar Thomas Chatterjee et al.. Duale Reihe Innere Medizin. 4. Auflage. Thieme Verlag. 2018. doi:10.1055/b-005-145255
  7. Gortner Ludwig, Meyer Sascha, Bartmann Peter. Duale Reihe Pädiatrie. 5. Auflage. Thieme Verlag. 2018. doi:10.1055/b-005-145246

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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