Hypopituitarismus

Hypopituitarismus ist eine Erkrankung, die durch einen Mangel an Hypophysenhormonen gekennzeichnet ist. Dieser Zustand resultiert in erster Linie aus einer Erkrankung der Hypophyse Hypophyse Hypophyse, kann aber auch durch eine Hypothalamus-Dysfunktion entstehen. Hypophysentumore sind eine der häufigsten Ursachen. Die meisten Fälle betreffen den Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse), der 80% der Drüse ausmacht. Die von diesem Lappen produzierten Hormone Hormone Endokrines System: Überblick sind das Wachstumshormon, follikelstimulierendes Hormon, luteinisierendes Hormon, Thyroidea-stimulierendes Hormon (TSH), adrenocorticotropes Hormon und Prolaktin. Wenn auch der Hinterlappen (Neurohypophyse) geschädigt ist, kommt es zum Verlust von antidiuretischem Hormon und Oxytocin. Alle diese Hormone Hormone Endokrines System: Überblick regulieren die Aktivitäten verschiedener Organe, und daher sind die Auswirkungen einer Hypophysenunterfunktion multisystemisch. Die Diagnose wird durch eine Kombination aus klinischen Befunden, Hormonspiegeln, Provokationstests und Bildgebung des Gehirns gestellt. Die Behandlung erfolgt durch Hormonersatz und Behandlung der Ätiologie.

Aktualisiert: 11.04.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Der Hypopituitarismus resultiert aus einer unzureichenden Produktion von Hypophysenhormonen:

Epidemiologie

  • Kein Unterschied in der Häufigkeit zwischen den Geschlechtern

Ätiologie

Pathophysiologie

Hypophyse Hypophyse Hypophyse

  • Auch Hirnanhangdrüse genannt
  • Funktion: Stimulation und/oder Unterdrückung der Aktivität der großen endokrinen Drüsen durch Hormonausschüttung
  • Zwei Lappen mit eigenem Satz sekretorischer Produkte und Rückkopplungsschleifen:
    • Anterior (Adenohypophyse):
      • Wachstumshormon (GH)
      • Luteinisierendes Hormon (LH)
      • Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
      • Prolaktin (PRL)
      • Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH)
      • Adrenokortikotropes Hormon ( ACTH ACTH Hormone der Nebenniere)
    • Posterior (Neurohypophyse):
      • Antidiuretisches Hormon (ADH) oder Vasopressin
      • Oxytocin
  • Eine verminderte Funktion oder Hypophyse Hypophyse Hypophyse wird am häufigsten bei einer Schädigung des Hypophysenvorderlappens festgestellt, da dieser 80% der Drüse ausmacht.
Hypothalamus-Hypophysen-Komplex

Hypothalamus-Hypophysen-Komplex:
Das Bild zeigt die Hypophyse, bestehend aus Vorder- und Hinterlappen, in Relation zum Hypothalamus.

Bild: „1806 The Hypothalamus-Pituitary Complex” von OpenStax College. Lizenz: CC BY 3.0

Verlust der Hypophysenfunktion

  • Schädigung der Hypophyse Hypophyse Hypophyse → sequentieller Verlust der Hormone Hormone Endokrines System: Überblick des Hypophysenvorderlappens:
    • Aufgrund der Druckanfälligkeit sind zuerst GH-sezernierende Zellen betroffen → ↓ GH tritt auf
    • Gefolgt von ↓ LH und FSH (Gonadotropine) → ↓ TSH → ↓ ACTH ACTH Hormone der Nebenniere
    • PRL selten betroffen (bei Mangel deutet auf ein totales Versagen des Hypophysenvorderlappens hin)
  • Allgemeiner Effekt: verminderte Produktion von Zieldrüsenhormonen
Hormone Hormone Endokrines System: Überblick des Hypophysenvorderlappens: Zielorgane, Funktion und Wirkung
Hormon Effekt Zielorgan Funktion Verminderte Produktion
ACTH ACTH Hormone der Nebenniere Kortikotrop Nebennierenrinde Stimuliert:
  • Cortisol
  • Androgen
  • Aldosteron
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison
GH Somatotrop Leber Leber Leber und andere Gewebe Stimuliert die Proteinsynthese und das allgemeine Wachstum der meisten Zellen und Gewebe
Prolaktin Laktotrop Milchdrüsen
  • Sekretion von Milch
  • Entwicklung der weiblichen Brust
Unfähigkeit, Milch zu produzieren (Hypoprolaktinämie)
TSH Thyreotrop Schilddrüse Schilddrüse Schilddrüse Stimuliert die Schilddrüse Schilddrüse Schilddrüse, Schilddrüsenhormone Schilddrüsenhormone Schilddrüsenhormone zu synthetisieren und abzusondern Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose
LH Gonadotrop
  • Eisprung, Östrogen- und Progesteronsynthese
  • Testosteronproduktion aus interstitiellen Leydig-Zellen
FSH Gonadotrop
  • Follikelwachstum in den Eierstöcken
  • Spermienreifung
Hormone Hormone Endokrines System: Überblick des Hypophysenhinterlappens: Zielorgane, Funktion und Wirkung
Hormon Zelltyp der Hypophyse Hypophyse Hypophyse Zielorgan Funktion Verminderte Produktion
ADH Supraoptische Kerne des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus Diabetes insipidus Diabetes insipidus Diabetes insipidus
Oxytocin Paraventrikuläre Kerne des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus Stimulation: Verursacht bei begrenzter Wirkung nur wenige Symptome
Hypophyse und Zielorgane

Hypophyse und Zielorgane:
Die Hypophysenhormone helfen, die Aktivität der endokrinen Drüsen im ganzen Körper zu regulieren und spielen eine wichtige Rolle bei der Homöostase.

Bild: „Endocrine glands and cells are located throughout the body and play an important role in homeostasis” von Philschatz. Lizenz: CC BY 4.0

Klinik

Hormonmangel

Anzeichen und Symptome hängen von der zugrunde liegenden Pathologie, der Geschwindigkeit des Auftretens und dem Schweregrad (teilweise oder vollständig) ab.

Weitere mögliche Symptome

Diagnostik

Labor

ACTH-Mangel:

GH-Mangel:

  • ↓ Serum-IGF-1 bei GH-Mangel
  • Provokative Tests:
    • GH-Releasing-Hormon (GHRH) +/– Arginin-Test: Ein unzureichender Anstieg des GH bestätigt einen GH-Mangel.
    • Insulintoleranztest: unzureichender Anstieg der Glukose bei GH-Mangel

TSH-Mangel:

LH/FSH-Mangel:

ADH-Mangel:

  • Durstversuch und Vasopressin-Stimulationstest werden verwendet, um einen DI zu diagnostizieren.
    • Die Urinosmolalität nimmt nicht mit der Serumosmolalität zu.
    • Bei Gabe von Vasopressin erhöht sich die Urinosmolalität.
  • Test auch verwendet, um psychogene Polydipsie und nephrogene DI zu unterscheiden.

Zusätzliche Tests

  • Perimetrie: Defekte, die durch die Kompression des Sehnervs verursacht werden.
  • Stoffwechselpanel (Überprüfung von Elektrolyten, Glukose)
  • Laboruntersuchungen, die auf die zugrunde liegende Systemerkrankung gerichtet sind
  • Bildgebung: Schädel-MRT oder CT-Scan zur Erkennung von Hypophysentumoren/intrakraniellen Pathologien

Therapie

Hormonersatz

  • Nebennierenrinden-Insuffizienz:
  • TSH-Mangel:
  • GH-Mangel:
    • Tägliche Injektionen eines rekombinanten humanen GH-Präparats (bei Kindern)
    • Überwachung des Ansprechens und der Adhärenz mittels IGF-1
  • Gonadotropinmangel (fehlender Kinderwunsch):
    • Weiblich: Östradiol + Gestagen (bei postmenopausalen Frauen nur kritische Indikationsstellung)
    • Männlich: Testosteronersatz
  • Gonadotropinmangel (Kinderwunsch):
    • Frau: Ovulationsinduktion mit Gonadotropinen
    • Männlich: hCG-Injektionen
  • ADH-Mangel:
    • Desmopressin
    • Thiazid-Diuretikum

Spezifische Behandlungen

Differenzialdiagnosen

  • Primäre Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison: unzureichende Produktion von Nebennierenrindenhormonen ( Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Androgenen) aufgrund einer Schädigung der Nebenniere. V.a. einen Morbus Addison Morbus Addison Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison vor allem bei hyponatriämischen Patienten mit Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie (verursacht durch reduziertes Aldosteron). Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison bleibt Aldosteron unbeeinflusst.
  • Hyponatriämie Hyponatriämie Hyponatriämie: Eine Serumnatriumkonzentration von < 135 mmol/L können auf andere endokrine Erkrankungen wie Hypokortisolismus oder Hypoaldosteronismus Hypoaldosteronismus Hypoaldosteronismus durch Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison zurückzuführen sein. Die Diagnose kann über ACTH- oder Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH)-Stimulationstests gestellt werden.
  • Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose: Sekundäre Ursachen einer Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose, wie Hypophysenstörungen, können über Hormontests von primären Schilddrüsenerkrankungen abgegrenzt werden. Niedrige TSH-Spiegel werden bei sekundärer Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose beobachtet.
  • DI: Zustand, der aus einer verminderten Sekretion von ADH resultiert. Die Betroffenen stellen sich mit Polyurie Polyurie Kaliumregulation durch die Niere, Durst und Müdigkeit vor. Der Durstversuch unterscheidet den DI von der primären Polydipsie. Um die zentrale versus nephrogene DI zu bestimmen, wird Desmopressin verabreicht; ein Anstieg der Urinosmolalität tritt auf, wenn eine zentrale DI (möglicherweise verursacht durch Hypophysenstörungen) vorliegt.
  • Primärer Hypogonadismus Hypogonadismus Hypogonadismus: Bei Männern ist dies eine Abnahme der Hodenfunktion (Sperma- und Testosteronproduktion). Bei Frauen tritt eine Ovarialinsuffizienz auf und manifestiert sich als Menstruationsunregelmäßigkeiten. Die Diagnose wird durch die Bestimmung der Hypophysen- und Sexualhormone gestellt. Bei Männern wird auch eine Spermienanalyse durchgeführt. Niedrige Sexualhormone mit über dem Normalwert liegenden LH und FSH weisen auf ein primäres Gonadenversagen hin.
  • GH-Mangel: Eine Abnahme des GH kann angeboren oder erworben sein. Bei Kindern und Jugendlichen kann die Präsentation von Mikrogenitalien bis hin zum Kleinwuchs Kleinwuchs Kleinwuchs bei Kindern reichen. Bei Erwachsenen wird weniger Energie mit verringerter Knochendichte und verringerter fettfreier Körpermasse festgestellt. Bei Kindern ist eine Behandlung (Wachstumshormon-Injektionen) erforderlich. Bei Erwachsenen ist eine Hormonbehandlung nicht routinemäßig.
  • Hypoprolaktinämie: tritt selten als isolierte Erkrankung auf. Dieser Zustand tritt am häufigsten aufgrund einer allgemeinen Dysfunktion des Hypophysenvorderlappens auf. Patienten stellen sich mit unzureichender Laktation Laktation Stillen vor. Bei fehlender Milchproduktion ist eine Flaschenfütterung bei Säuglingen erforderlich.
  • Kallmann-Syndrom Kallmann-Syndrom Kallmann-Syndrom: Ein Zustand, der durch eine mangelhafte Freisetzung von GnRH durch den Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus gekennzeichnet ist, was zu einem sekundären Hypogonadismus Hypogonadismus Hypogonadismus mit niedrigen LH-, FSH- und GNRH-Spiegeln führt. Dies kann vom primären Hypogonadismus Hypogonadismus Hypogonadismus unterschieden werden, der mit hohen GNRH-Spiegeln auftritt. Hypophysenbedingte Ursachen von Hypogonadismus Hypogonadismus Hypogonadismus sind auch bei niedrigen Gonadotropinspiegeln vorhanden.

Quellen

  1. Chapman, I. (2019). Generalized hypopituitarism. Merck Manuals. Abgerufen am 5. Februar 2023, https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/pituitary-disorders/generalized-hypopituitarism
  2. Chung, T., Koch, C., Monson, J. (2018). Hypopituitarism. Endotext. Abgerufen am 5. Februar 2021, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK278989/
  3. Corenblum, B., Mulinda, J. (2020). Hypopituitarism. Medscape. Abgerufen am 26. Januar, https://emedicine.medscape.com/article/122287-overview#a5
  4. Kim, S. (2015). Diagnosis and Treatment of Hypopituitarism. Endocrinol Metab (Seoul). 30(4): 443–455. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4722397/#
  5. Melmed S., Jameson J. (2018). Hypopituitarism. Jameson J, Fauci A. S., Kasper D. L., Hauser S. L., Longo D. L., Loscalzo J. (Eds.), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e. McGraw-Hill.
  6. Snyder, P. (2019). Causes of hypopituitarism. UpToDate. Abgerufen am 6. Februar 2021, https://www.uptodate.com/contents/causes-of-hypopituitarism
  7. Snyder, P. (2020). Clinical manifestations of hypopituitarism. UpToDate. Abgerufen am 6.Februar 2021, https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-hypopituitarism
  8. Snyder, P. (2020). Diagnostic testing for hypopituitarism. UpToDate. Abgerufen am 6. Februar 2021, https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-testing-for-hypopituitarism
  9. AWMF. (2020). S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie klinisch hormoninaktiver Hypophysentumoren“. Abgerufen am 14.Dezember 2022, https://register.awmf.org/assets/guidelines/089-002l_S2k_Diagnostik-Therapie-hormoninaktiver-Hypophsenaddenome_2020-04.pdf.

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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