Aortenisthmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) handelt es sich um eine Stenose der Aorta. Die CoA ist in der Regel angeboren und lässt sich in eine kritische und eine nicht kritische CoA einteilen. Die kritische CoA betrifft Neugeborene, die vom Offenbleiben des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) abhängig sind. Klinisch zeigen die Neugeborenen eine Trinkschwäche, Zyanosezeichen, Herzinsuffizienzzeichen und ein blasses Hautkolorit. Ältere Kinder und Erwachsene fallen häufig durch Synkopen, zerebraler Insulte, Claudicatio, Schwäche, Thoraxschmerzen bei Anstrengung, Bluthochdruck und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung auf. In der körperlichen Untersuchung können fehlende oder abgeschwächte Femoralispulse auffallen und ein Druckgradient zwischen oberer und unterer Extremitäten kann messbar sein. Es bilden sich ausgeprägte Kollateralkreisläufe aus, sodass einige Patient*innen asymptomatisch bleiben. Die Diagnose wird durch ein Echokardiografie bestätigt. Interventionelle und chirurgische Verfahren werden zur Therapie eingesetzt und bei Neugeborenen zusätzlich die Gabe von Prostaglandinen zum Offenhalten des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA).

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Bei der Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) handelt es sich um eine Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens bedingt durch eine Veränderung der Media.

Coarctation der Aorta-scr

Schematische Darstellung der Aortenisthmusstenose

Bild von Lecturio.

Typen

  • Zirkumskripter Typ (häufiger):
  • Hypoplastischer Typ:
    • Schmal, langstreckig
    • Unterentwicklung eines Abschnitts des Aortenbogens vor der Enge
  • Kritische CoA: ausreichende Durchblutung der unteren Körperhälfte abhängig vom Offenbleiben des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) (bei Neugeborenen)
  • Nicht kritische CoA: bildet sich weniger rasch aus
  • Veraltete Einteilung:
    • Präduktal: Stenose liegt vor dem Duktus arteriosus
    • Postduktal: Stenose liegt hinter dem Duktus arteriosus
    • Viele CoA ließen sich mit dieser Einteilung nicht richtig zuordnen.
    • Einteilung in präduktal und postduktal ist mittlerweile verlassen!
Abbildung Koarktation der Aorta

Typen der Aortenisthmusstenose

Bild von Lecturio.

Epidemiologie

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

  • Angeboren:
    • Meisten Fälle
    • Verursacht durch intrauterine Faktoren oder genetische Veranlagung, die die endotheliale Entwicklung und die Elastizität der Aorta verändern
    • 2 Theorien zur Ätiologie:
  • Erworben: Diese Form kann bei erwachsenen Patient*innen mit Aortitis als Folge einer Takayasu-Arteriitis auftreten.

Pathophysiologie

  • In utero und bei Neugeborenen sorgen das Vorhandensein des Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale und des Ductus arteriosus Ductus Arteriosus Persistierender Ductus arteriosus (PDA) für einen physiologischen Aortenbypass.
  • Die Herzinsuffizienz beginnt sich zu entwickeln, wenn sich die Strukturen nach der Geburt schließen und das Neugeborene beginnt, für die systemische Zirkulation von der Aorta abhängig zu sein.
  • Die Verengung der Aorta verursacht eine erhöhte Nachlast Nachlast Herzmechanik, die den systolischen Druck im LV und in der proximalen Aorta erhöht.
  • Im Gegensatz dazu kommt es zu einer Hypoperfusion des Gewebes distal der Verengung.
  • Zum Ausgleich hypertrophiert der LV, um die Ejektionsfraktion Ejektionsfraktion Herzzyklus zu erhalten.
  • Um die Einengung zu umgehen, entwickeln sich Kollaterale, die Umgehungskreisläufe bilden (A. intercostalis inferior, A. mammaria interna und A. scapularis).
Kollaterale Zirkulation bei Koarktation der Aorta

Der Kollateralkreislauf, der sich aus den inferioren Interkostalgefäßen zusammensetzt, entwickelt sich, um die Aortenisthmusstenose zu umgehen.

Bild von Lecturio.

Klinik

Neugeborene

Kinder

  • Synkope Synkope Synkope, zerebraler Insult
  • Claudicatio, Schwäche oder Thoraxschmerzen bei Anstrengung
  • Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung
  • Bei der körperlichen Untersuchung:
    • Radio-femorale Verzögerung/brachio-femorale Verzögerung: Femoralpulse sind im Vergleich zu Radial- oder Brachialpulsen verzögert.
    • Höherer Blutdruck in den oberen gegenüber den unteren Extremitäten (Unterschied von > 20 mm Hg)
    • Vorhandensein eines kontinuierlichen Strömungsgeräusches im Rücken aufgrund einer kollateralen Zirkulation
    • Systolikum infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern

Erwachsene

  • Bluthochdruck
  • Schlaganfall infolge eines intrakraniellen Aneurysmas
  • Schwache Pulse der unteren Extremitäten
  • Höherer Blutdruck in den oberen gegenüber den unteren Extremitäten (Unterschied von > 20 mm Hg)

Diagnostik

Blutdruckmessung und Pulsoxymetrie

  • Blutdruckmessung aller 4 Extremitäten wegweisend
  • Pulsoxymetrie der oberen unteren Extremitäten im Vergleich (Differenzialzyanose)
  • Bei ausgeprägter Kollateralisierung kann Blutdruckgradient fehlen!

Echokardiografie

Befunde:

  • Verengung des Lumens
  • Zusätzliche kardiale Läsionen (z. B. bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens)
  • Doppler: erhöhte Geschwindigkeit und Turbulenz des Blutflusses durch die Verengung

Zusätzliche Untersuchungen

  • Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
    • Nicht erforderlich
    • Neugeborene: Kardiomegalie mit Pulmonalstauung
    • Ältere Kinder:
  • CT und MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) können hilfreich sein, wenn die Ergebnisse der Echokardiografie unzureichend oder unklar sind.
  • Augenärztliche Untersuchung:
    • Bei langjährigem Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration
    • Fundus hypertonicus kann entstehen
    • Auffällige Schlängelung der Retinagefäße (Ausmaß korreliert mit Auftreten von kardiovaskulären Ereignissen)
  • Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik:
    • Bei Mädchen mit CoA sollte Turner-Syndrom Turner-Syndrom Turner-Syndrom ausgeschlossen werden
    • Bei Erwachsenen: CT-Angiografie zur Untersuchung auf intrakranielle Aneurysmata, abdominelle Aortenaneurysmata und atherosklerotische Veränderungen der Koronararterien

Therapie und Komplikationen

Therapie

Neugeborene (kritische CoA):

Kinder und Erwachsene:

  • Eine chirurgische oder interventionelle Behandlung sollte erfolgen bei:
  • Zu den therapeutischen Verfahren gehören die End-zu-End-Anastomose bei offener Thorakotomie, die Ballondilatation, die Stentimplantation oder die Patch-Aortoplastie.

Komplikationen

Nach der chirurgischen Therapie können einige langfristige Komplikationen auftreten:

  • Rebound-Hypertonie:
    • Am häufigsten bei Erwachsenen
    • Eine Rekoarktation muss ausgeschlossen werden.
    • Bluthochdruck muss behandelt werden, um das Risiko einer koronaren oder zerebrovaskulären Erkrankung zu verringern.
  • Rekoarktation:
    • Am häufigsten bei Neugeborenen und Kindern anzutreffen
    • Durch unzureichendes Wachstum der Wände
    • Sollte in Fällen vermutet werden, in denen die Symptome wieder auftauchen
  • Aortenaneurysma und Aortendissektion Aortendissektion Aortendissektion: hauptsächlich bei Erwachsenen an der Stelle des Eingriffs

Prognose

  • Wenn eine CoA in der Kindheit entdeckt und nicht behandelt wird, tritt der Tod im Alter von 20-40 Jahren aufgrund von hypertensiven Komplikationen wie koronarer Herzkrankheit oder Schlaganfall ein.
  • Wenn die Operation vor dem Alter von 20 Jahren durchgeführt wird, liegt die geschätzte 10-Jahres-Überlebensrate nach der Therapie bei 90 %.
  • Die Patient*innen können innerhalb eines Jahres nach einer unkomplizierten Therapie alle Formen von Sport wieder aufnehmen.

Quellen

  1. Hoffman, J.I.E. & Kaplan, S. (2002). The incidence of congenital heart disease. doi: https://doi.org/10.1016/S0735-1097(02)01886-7
  2. Kliegman, R.M., St. Geme, J.W., Blum, N.J., Shah, S.S., Tasker, R.C., & Wilson, K.M. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Obstructive lesions. Nelson textbook of pediatrics (pp. 238-2393.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004545
  3. Eckhauser, A., South, S.T., Meyers, L., Bleyl, S.B., & Botto, L.D. (2015). Turner Syndrome in Girls Presenting with Coarctation of the Aorta. The Journal of pediatrics, 167(5), 1062–1066. DOI:10.1016/j.jpeds.2015.08.002
  4. Hijazi, Z.M. (2018). Clinical Manifestation and diagnosis of coarctation of the aorta. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta (Zugriff am 05.01.2021).
  5. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. (2018). Leitlinien (S2k) “Leitlinien Pädiatrische Kardiologie: Aortenisthmusstenose”. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/023-010l_S2k_Aortenisthmusstenose_Kinder_Jugendliche_2018-07.docx.pdf.

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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