Vaskulitiden
Über den Vortrag
Der Vortrag „Vaskulitiden“ von Dr. med. Thomas Neumann ist Bestandteil des Kurses „Rheumatologie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:
- Begrüßung und Lernziele
- Nomenklatur der Vaskulitiden "Chapel Hill" (1994)
- Kleingefäßvaskulitis
- Kasuistik GPA
- Eosinophile Granulomatose mit Polynangiitis (EGPA)
- Therapieentscheidung
- Rituximab - Therapieerfolg
- Großgefäßvaskulitis
- Diagnostik der Riesenzellartritis
- Kasuistik
- Polymyalgia rheumatica
Quiz zum Vortrag
2012 wurde die "Chapel-Hill"-Nomenklatur erneuert. Welche der folgenden Aussagen trifft für die Nomenklatur nicht zu?
- Die mikroskopische Polyangiitis betrifft nur die kleinsten Gefäße.
- Bei der Granulomatose mit Polyangiitis handelt es sich um eine ANCA-assoziierte Vaskulitis.
- Beim Kawasaki-Syndrom können unter anderem auch größere Arterien mit betroffen sein.
- Das Cogan-Syndrom geht häufig mit Schwerhörigkeit und Otitiden einher.
- Die Temporalis-Arteriitis ist eine Form der Riesenzellarteritiden.
Wobei handelt es sich um eine ANCA-positive Kliengefäßvaskulitis?
- Mikroskopische Polyangiitis
- Essentielle Kryoglobulinämische Vaskulitis
- Kutane leukozystoklastische Angiitis
- Urtikaria Vaskulitis
- Purpura-Schönlein-Hennoch
Welche der folgenden Aussagen bezüglich der Pathogenese ANCA-assoziierter Vaskulitiden trifft zu?
- Bei der granulomatösen Polyangiitis lässt sich fast immer Proteinase3-ANCA im Serum finden.
- ANCA-negative Seren werden auch als pauci-immun bezeichnet.
- P-ANCA sind spezifischer als c-ANCA. Bei ihrer Zielstruktur handelt es sich um Myeloperoxidase-ANCA.
- Das "p" in p-ANCA steht für "pauci".
- C-ANCA können bei Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis in ca. 50% der Fälle nachgewiesen werden.
Welches klinische Symptom deutet eher nicht auf eine Vaskulitis hin?
- Uhrglasnägel
- Blutig tingierter Schnupfen.
- Sattelnase
- Proteinurie
- Atypische Lungenrundherde
Welche der Aussagen, bezüglich der eosinophilen granulomatösen Polyangiitis trifft zu?
- Anfänglich geht die Erkrankung mit einer allergischen Rhinitis, oder Sinusitis einher.
- Eines der ersten Symptome ist eine Purpura der Haut.
- Die Glomerulonephrits ist eine häufige Komplikation.
- Im Endstadium kommt es zu einer Hypereosinophilie.
- Ein pathologisches Charakteristikum sind die intravaskulären Granulome.
Welches ist keine Differentialdiagnose der EGPA, beziehungsweise wobei handelt es sich nicht um ein ACR Klassifikationskriterium?
- Polyneuritis
- Parasitosen
- Eosinophilie >10%
- Eosinophile Leukämie
- Nicht-fixierte pulmonale Infiltrate
Bei der eosinophilien granulomatösen Polyangiitis kann es auch zu einer kardialen Beteiligung kommen. Was ist diesbezüglich falsch?
- Das Vorkommen einer instabile Angina pectoris, oder das Herzinfarktrisiko sind nicht erhöht.
- Histologisch zeigen sich typische Entzündungszeichen.
- Eine stattfindende Fibrose kann zu einer plötzlichen Herzinsuffizienz führen.
- Im Kardio-MRT zeigt sich häufig ein Late-Gadolinium-Enhancement.
- Arrythmien und Thrombenbildung machen die Beteiligung besonders gefährlich.
Um die Prognose abschätzen zu können, wurde 2009 der Five Factor Score eingeführt, welcher auf einer Kohorte basiert. Welche der folgenden Aussagen ist richtig?
- Die glomeruläre Polyangiitis hat von allen ANCA-asooziierten Vaskulitiden die beste Prognose.
- Die Prognose ist bei der Polyangiitis nodosa am schlechtesten.
- Die gastrointestinale Beteiligung spielt für die Prognose keine Rolle.
- Liegt keine HNO-Beteiligung vor, so bessert dies die Prognose.
- Von einer renalen Beteiligung ist auszugehen, wenn das Kreatinin im Serum Werte von 500 µmol/l übersteigt.
Was müssen sie bei der Therapie einer ANCA-assoziierten Vaskulitis beachten?
- Cyclophosphamid kann eine Infertilität verursachen.
- Die Remissionserhaltungstherapie kann bei mittlerer Niereninsuffizienz mit Leflunomid durchgeführt werden.
- Frühe systemische Erkrankungen werden mit Rituximab therapiert.
- Wird Cyclophosphamid in Form einer oralen, statt einer Pulse-Therapie verabreicht, so liegt die Rezidivrate höher.
- Die Induktionstherapie wird mit Azathioprin und/oder Methotrexat durchgeführt.
Rituximab wird bei der Therape der glomerulären Polyangiitis eingesetzt.
- Es handelt sich um einen B-Zell Antikörper.
- Es ist bei der Remissionserhaltungstherapie nicht von Nutze.
- Es eignet sich hervorragend zur Therapie einer Pachymeningitis.
- Es verbessert bei mehr als 50% der Patienten die retroorbitalen Granulome.
- Es zeigt eher schlechte Erfolge bei der Therapie der peripherer Mononeuritis.
Was ist kein typischer Befund bei einer Kryoglobulinvaskulitis?
- Gesteigertes Kälteempfinden
- Glomerulonephritis
- Gewichtsverlust
- Kutane Nekrosen
- Komplementverbrauch
Die Kryoglobulinvaskulitis kann man in drei verschiedene Typen einteilen. Welche Aussage ist nicht richtig?
- Bei Typ 3 sind den Kryoglobulinen monoklonale IgM beigesetzt.
- Bei Typ 1 können Bence-Jones-Proteine den Kryoglobulinen beigesetzt sein.
- Typ 1 kann in Folge einer malignen Erkrankung entstehen.
- Hepatitis C kann sowohl Typ 2 als auch Typ 3 verursachen.
- Grundsätzlich kann zur Therapie, außer bei maligner Ursache, immer Retuximab und Plasmapherese eingesetzt werden.
Bei vier der vorliegenden anamnestischen Aussagen müssen Sie als Rheumatologe an eine Arteriitis temporalis denken. Wobei handelt es sich nicht um eine „red flag“?
- Verstärkte Pulsation der Temporalisarterie
- Müdigkeit und Fieber
- Frontal, einseitiger, plötzlicher Kopfschmerz
- Visusstörungen
- Claudicatio der Kaumuskulatur
Welche Aussage bezüglich der Diagnostik der Arteriitis temporalis triftt nicht zu?
- Die Sensitivität der Histologie liegt höher als deren Spezifität. Allerdings ist sie niedriger als bei einer Sonographie.
- Bei klinischem Verdacht wird zunächst eine Sonographie durchgeführt, bei Unklarheit kann dann noch zusätzlich ein Biopsat entnommen werden.
- In der Sonographie zeigt sich ein typisches Halo-Phänomen.
- Histologisch lassen sich Riesenzellen und eine fragmentierte Lamina interna finden.
- Histologisch lassen sich mononukleäre Zellinfiltrate und eine Intimaproliferation mikroskopieren.
Nach der Vorstellung des Kasus, wird welche der folgenden Aussagen durch den Dozenten wiederlegt?
- Die Spezifität des FDG-PETScan steigt mit dem Patientenalter.
- Die Verlaufsbeurteilung gelingt mit einem CT, oder einer Kernspintomographie am besten.
- Bei Rezidiven kann mit Cyclophosphamid behandelt werden.
- Die Riesenzellarteriitis kann auch durch eine Lungenbeteiligung auffällig werden.
- Bei einer Beteiligung der Augen muss mit einer hochdosierten Methylprednisolon-Therapie für drei bis fünf Tage begonnen werden.
Welche Aussage bezüglich des diagnostischen Algorithmus und zum klinischen Bild der Polymyalgia rheumatica trifft zu?
- Es handelt sich nicht um ein arthritisches Geschehen.
- Die meisten Patienten die an einer Riesenzellarteriitis leiden, leiden später auch an einer Polymyalgia rheumatica.
- Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung.
- Es treten typischerweise asymmetrische Schulter, oder Hüftschmerzen mit schleichendem Beginn auf.
- Im Serum lassen sich Rheumafaktoren und/oder anti-CCP Antikörper finden.
Welche Antwort ist falsch? Bezüglich der Therapie und Differentialdiagnosen bei einer Polymyalgia rheumatica gilt:
- Die Prednisolon-Startdosis liegt bei 50 mg/d. Sie muss wöchentlich, bis zu einem Endwert von 5 mg/d reduziert werden.
- Zeigt sich unter regelrechter Therapie innerhalb einer Woche keinerlei Besserung, so muss auch an ein malignes Geschehen gedacht werden.
- Mittels Methotrexat kann das Rezidivrisiko vermindert werden.
- Die Therapie führt ohne Vitamin D Zufuhr mit hoher Wahrscheinlichkeit zur Osteoporose.
- Eine in der Regel gut abgrenzbare Differentialdiagnose ist die rheumatoide Arthritis.
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Dozent des Vortrages Vaskulitiden
Dr. med. Thomas Neumann
PD Dr. med. Thomas Neumann ist Oberarzt am Kantonspital St. Gallen, Schweiz. Bis Mitte 2016 war er als Oberarzt am Universitätsklinikum in Jena sowie als Dozent für Innere Medizin/ Rheumatologie für Zahnmediziner tätig. Nach seinem Medizinstudium an der Humboldt-Universität zu Berlin absolvierte er die Facharztausbildung für Innere Medizin/Infektiologie, Allgemeine Innere Medizin I-III und Rheumatologie. 2005 erhielt er den Doktortitel.Kundenrezensionen
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Auszüge aus dem Begleitmaterial
... vaskulitide ANCA-asoziierte Vaskulitis. Klinisches Bild und Therapie der GPA, MPA ...
... Medium Vessel Vasculitis Chetan Mukhtyar et al., Ann Rheum Diss., 2009 EULAR Recommendations for the management ...
... Situationen sollten an eine Vaskulitis denken lassen:-Multiorganschädigung-Fieber ...
... mit Polyangiitis (Wegener) und Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Panarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom Riesenzellarteritis (Arteritis temp.) ...
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... S. et al. Arthritis Rheum 2012-Großgefäßvaskulitis-Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße- ...
... (GPA) Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), Essentielle Kryoglobulinämische Vaskulitis (EKV) Purpura ...
... mit generalisiertem GPA-Zielantigen, c-ANCA-positiver Seren, etwa 95% Proteinase 3 (PR3-ANCA) p-ANCA 50% ...
... asymmetrische, sensible, motorische Ausfälle Purpura, stecknadelkopfgroße, nicht wegdrückbare Läsionen pulmonaler Granulome, atypisch imponierende, ...
... 2 4 3 Klinische Kriterien für EGPA? Klinische Kriterien für GPA nach ACR? histologische Kriterien für GPA? histologische Kriterien für MPA, aber Surrogatmarker einer GPA? ...
... Vorstellung – nicht heilendes Ulcus an der Tibia AZ-Verschlechterung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitverlust „Patientin konnte ...
... unauffällig, Abdomen: unauffällig Neurol.: positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski), unerschöpfliche Dorsalkloni beider Füße, Parese Fingerstrecker KG M3-4, Zehenheber/Strecker KG-M3 Atrophie der kleinen Handmuskeln, einschießende Schmerzen in beide ...
... Genehmigung. U.Teichgräber, Institut für diagnostische ...
... Teichgräber, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie. UK Jena operativ: Epidural einschmelzende Raumforderung Histol.: Floride granulomatöse ...
... Granulome-Nekrotisierende Vaskulitis o. „Primäre Vaskulitis mit Eosinophilie“ Ähnlichkeiten ...
... Symptome (schwierig kontrollierbares Asthma, Rhinitis, paranasale Sinus) 2.Hypereosinophilie Lunge, Myokard, Gastrointestinaltrakt ...
... Sinusauffälligkeiten extravasale Eosinophilie in der Biopsie. Andere Erkrankungen mit Blut- oder Gewebseosinophilie Hypereosinophiles ...
... -EGPA Klinisches Bild: akutes Koronarsyndrom (EKG, TNI) ...
... Organ-bedrohende Erkrankung (Krea < 500 µmol/l), Refraktäre Erkrankung, Generalisierte ...
... Beginn der Erkrankung Guillevin et al. Medicine 2011 Five Factor Score 2009 (PAN, MPO, GPA, EGPA) basiert auf ...
... Rezidives Rezidiv – wieder Auftreten von Krankheitsaktivität nach erfolgreicher Remission ...
... Erkrankung mit Organausfall (Krea > 500 µmol/l), Cyclophosphamid, Rituximab, Methotrexat, Methotrexat, Methotrexat, Azathioprin ...
... ANCA-assoziierte Vaskulitiden haben sich nach Einführung CYC-haltiger Immunsuppression verbessert-Frühe Mortalität weiterhin hoch; ...
... Vaskulitis+Granulom ANCA- mmunkomplex+ Mikroskopische Polyangiitis (MPA) Granulomatose mit ...
... Schädigung motorischer/sensibler Nervenfunktion. Bein und Arm im Verlauf motorisches Defizit einzelner ...
... CrP max. 188 mg/l, Kreatinin 116 µmol/l, geringe Proteinurie, negative Autoimmunserologie bis auf ...
... gemischte Kryoglobulinämie Zusammensetzung der Kryoglobuline IgM, IgG, IgA oder Bence Jones IgM(monoklonal), IgG (polyklonal), IgM(polyklonal), IgG (polyklonal), Ursache ...
... II/III MGUS Maligne hämatologische Erkrankung HCV-negativ HCV-positiv Steroide ± Alkylanzien ± ...
... mit Polyangiitis (Wegener) und Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Panarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom Riesenzellarteritis (Arteritis temp.) ...
... (RZA) Takayasu-Arteriitis (TA) Arteriitis temporalis Inzidenz ...
... neuer Kopfschmerz, häufig frontal einseitig. Claudicatio der Kaumuskulatur umgehende weiterführende Diagnostik Verdachtsdiagnose Arteriitis temporalis ...
... über 50mm/Stunde 5.Bioptischer Nachweis (Vaskulitis durch mononukleare Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen) Sensitivität: 94%, Spezifizität: 91% Hunder et al. ...
... ca. 60-90% mangelnde Sensitivität, unzureichende Länge, falsche Seite bioptiert,Gefäß ...
... Sonographie (Halo, Stenose, Occlusion) Sensitivität (%) Histologie: Sonographie (Halo, Stenose, Occlusion) ...
... Expertise und Lernkurve-mindestens 50 Untersuchungen notwendig für ausreichende Erfahrung -spezielle Anforderungen an das ...
... PET/CT) hoher klinischer Verdacht und negative Ultraschalluntersuchung, geringer klinischer Verdacht und negative Ultraschalluntersuchung, Verdacht auf RZA-Behandlung beginnen, Durchführung einer Biopsie (Durchführung von CT, MRT oder PET/CT) keine RZA, nach anderen Ursachen suchen hoher oder ...
... obstrukt. Lungenerkrankung, 1 Jahr rezidivierende Kopfschmerzen, Monate Fieber, Gewichtsabnahme, starke Kopfschmerzen Labor 6/2013: syst. Entzündung (CrP 37,4 mg/l, BSG 84mm/1h), Anämie ...
... -Untersucher-abhängig-thorakale Aorta nicht zugänglich Kernspintomographie/CT-technisch aufwendig FDG-PET Scan-keine Aussage zu Temporalarterien - ...
... 10 mg bis auf 20 mg/d 20mg: wöchentliche Reduktion um 2,5 mg bis auf 10 mg/d 10mg: monatliche Reduktion um 1 mg Bei Augenbeteiligung: 500 1000 ...
... haben eine PMR-Polymyalgia rheumatica. Typisches klinisches Bild:-beidseitiger Schulter und/oder Hüftschmerz (auch paravertebral) ...
... Morgensteife>45 min. 2.2 Hüftschmerzen oder eingeschränkte Beweglichkeit der Hüfte, 1.1 keine RF/anti-CCP 2.2 keine Gelenkentzündung 1.1 ...
... reduziert die Häufigkeit des Auftretens von Rezidiven. Beachte: da eine längerfristige Steroidtherapie notwendig ist, sollte hinsichtlich einer Osteoporose gescreent werden ...
... Neurol Neurosci 2006-Rheumatoide Arthritis (RF, Anti-CCP-Ak, Röntgen Hände/Vorfüße)-Tumorerkrankungen (klinische Untersuchung, Rö-Thorax, Abdomensonographie, ggf. Schnittbildgebung) -Polymyositis ...
... assoziierter Vaskulitiden-Auswahl der Therapie bei ANCA assoziierter Vaskulitis -Charakteristisches ...
