Glykogenstoffwechsel, Pentosephosphatweg und der Stoffwechsel von Galactose und Fructose 2010 von Dr. rer. nat. Peter Engel

Quiz zum Vortrag

Dozent des Vortrages Glykogenstoffwechsel, Pentosephosphatweg und der Stoffwechsel von Galactose und Fructose 2010

Dr. rer. nat. Peter Engel

Seit 2011 ist er Ass. Prof. an der DPU in Krems an der Donau und ist dort für die vorklinische Ausbildung der Studenten der Zahnmedizin in den naturwissenschaftlich geprägten Fächern (Biochemie, Chemie, biologie) verantwortlich.
Er ist Mitbegründer (2001) und geschäftsführender Mitgesellschafter der NawiKom GbR (nawikom.de) sowie Mitgesellschafter der PhysiKurs GmbH (physikurs.de). In beiden Unternehmungen ist er hauptverantwortlich für die konzeptionelle Entwicklung und Umsetzung der Lehr- und Lernkonzepte.Im Zentrum steht die mittlerweile über mehr als 25jährige professionelle Lehrtätigkeit in den vorklinischen Fächern Biologie, Chemie und Biochemie sowie den klinischen Fächern Pharmakologie und Immunologie. Hierdurch verfügt er über eine weitreichende interdisziplinäre Kernkompetenz sowie über Erfahrungen bezüglich der Anforderungen des Medizinstudiums, den entsprechenden Prüfungsinhalten und der entsprechenden Umsetzung in Zielgruppen-gerichtete Lehr- und Trainingsveranstaltungen (Semesterabschlussprüfungen, Physikum, beruflich verwendbares fächerübergreifendes vorklinisches Wissen).

Vor Beginn seiner Selbständigkeit war er von 1991-1998 in der Arbeitsgruppe für biochemische Pharmakologie an der Ruhr-Universität Bochum als Laborleiter und Dozent in Forschung und Lehre tätig. Sein Diplom- und Dissertation erfolgten am Max-Planck-Institut für experimentelle Endokrinologie Hannover (Schwerpunkt: Molekulare Wirkungen der Estrogene) ; sein Studium der Biochemie (Abschluss: Dipl.-Biochemiker) absolvierte er an der Medizinischen Hochschule Hannover.

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

... Eigenschaften des Glykogens - Glykogen: Homoglykan der Glc mit sehr hohem Verzweigungsgrad. - glykosidische Bindungen: a(1-4), a(1-6) - Speicherform der Glucose ...

... Glykogen-Stoffwechsel. 4.6.1 Aufbau von Glykogen Glc ...

... Biochemie I PhysiKurs. 4.04 PhysiKurs Kohlenhydrate. 4.6.1 Glykogen-Synthese Phosphoglucomutase ...

... PhysiKurs Kohlenhydrate. UDP-Glucose. - UDP-Glc ist ein nukleotidaktivierter Zucker. - nukleotidaktivierte Zucker werden im Stoffwechsel verwendet, ...

... Glykogenkette ...

... usw. a-1,4-1,4-Transglucosidase) ...

... ADP. Phosphorylase a Ser14-OH HO-Ser14 P P Phosphorylase Kinase a ...

... 12.04 PhysiKurs Kohlenhydrate. ...

... INTERKONVERSION. Proteinkinase ...

... 4.6.4 Glykogenspeicherkrankheiten: van Gierke: (Typ I) Glc-6-Phosphatase. Hypoglykämie, Hepatosplenomegalie. Pompe: (Typ II) a-Glucosidase, Lysosomale Speicherkrankheit ...

... Ribulose-5-Phosphat: dient der NADPH-Synthese; irreversibel. - Nichtoxidativer Teil: reversible Umwandlung ...

... Nährstoffe CO2 NADP + NADPH + H + NAD + NADH + H + O2 H2O X XH2. Bildung und ...

... - die Fettsäure-Synthese. - die Cholesterin-Synthese. - die Steroidhormon-Synthese. - die Glutathion-Regeneration ...

... Bildung eines Lactons der Gluconsäure: - hydrolytische Spaltung des Lactons. - Oxidation der Gluconsäure in Position 3 mit anschließender Decarboxylierung. ...

... Ribulose-5-Phosphat, Xylulose-5-Phosphat ...

... 4.7.3 Transketolase C5 C5 C3 C7. D-Ribose- 5-Phosphat ...

... 4.7.3 Transaldolase D-Erythrose-4-Phosphat ..., D-Glycerinaldehyd-3-Phosphat, D-Sedoheptulose-7-Phosphat ...

... GSH: - atypische Peptidbindung = Isopeptidbindung = extraribosomale Peptidsynthese. - Funktione: intrazellulärer ...

... 25.04 PhysiKurs Kohlenhydrate. ...

... ATP ADP. Galactokinase. Galactose-1-Phosphat ...

... 4.8.1 Galactose-Stoffwechsel. Galactose-1-Phosphat ...

... UDP-Galactose. UDP-Glucose ...

... PhysiKurs Kohlenhydrate. 4.8 Stoffwechsel anderer Monosaccharide. 4.8.1 Galactose-Stoffwechsel: - hereditäre Galaktosämien; Galaktokinase-Defekt. - Symptome sind in ...

... ATP ADP. Fructokinase. Fructose Frc-1-Phosphat. Aldolase B Frc-1-P-Aldolase ...

... 4.8.2 Fructokinase-Mangel - Fructose-Intoleranz - Fructokinase-Mangel: essentielle Fructosurie (benigne); autosomal rezessiv (1:130 000); Frc akkumuliert im Urin. - Leberaldolase-Mangel ...

... Sorbitols in Position 2 (2° Alkohol zum Keton). - diabetische Spätfolgen z. T. auf erhöhte Sorbitol-Konzentrationen zurück zuführen (z.B. Katarakt- ...

... 4.8.4 Mannose-Stoffwechsel. - Mannose ist ein häufiger Bestandteil von Glykoproteinen. - Mannose und Glucose sind C2-Epimere. - Mannose wird durch die Hexokinase in ...

... Aminozucker werden aus Fructose- 6-Phosphat gebildet. Lieferant der Aminogruppe ist das Glutamin ...

... in der Leber spielt vor allem das Fructose-2,6-Bisphosphat eine maßgebliche Rolle für die Regulation der PFK-1. Es stellt einen weiteren allosterischen Aktivator der PFK 1 dar, wobei dessen Konzentration hormonell reguliert wird: ...

... Vergleich Glykogen/Fett: - die Mobilisation des Glykogens im Muskel läuft schneller als die von Fett ab, - Fettsäuren können nicht anaerob verstoffwechselt werden, - tierische Organismen sind nicht in der Lage Fettsäuren in Glucose umzuwandeln (Blutglucosespiegel muss aufrecht erhalten werden) ...

... - UDP-Glucose ist die aktive Form der Glucose und wird durch die Wirkung der UTP-Glucose- 1-Phosphat-Uridyltransferase gebildet: ...

... Dieser Rest wird mithilfe von UDP-Glucose unter Bildung von (1-4)-Bindungen verlängert, hierdurch wird das Primer-Glykogen gebildet, das dann durch die Glykogen\Synthase verlängert wird. 4.6.2 Glykogenabbau, Übersicht: - Schlüsselreaktion des Glykogenabbaus ist die phosphorolytische Spaltung durch die Glykogen-Phosphorylase, - der Abbau des Glykogens erfolgt schrittweise vom nicht-reduzierenden Ende durch Freisetzung von Glucose-1-Phosphat, - durch den hohen Verzweigungsgrad besitzt das Glykogen eine sehr große Anzahl nicht-reduzierender Enden, ...

... grundsätzlich existieren zwei verschiedene Formen des Schrittmacherenzyms: Phosporylase b (Dephosphoform) und a (Phosphoform), - die Phosphorylase b kann durch AMP von der inaktiven T- in die aktive R-Form überführt werden; ATP und Glc-6-Phosphat stabilisieren die inaktive T-Form, - die Energieladung der Zelle hat somit einen maßgeblichen Einfluß auf die Aktivität der Phosphorylase ...

... - die Glykogensynthase ist unter anderem ein Substrat der Phosphorylase-Kinase und der cAMP-abhängigen Proteinkinase (Proteinkinase A) als auch der Glykogen-Synthase-Kinase; 3.: Komponenten der Signaltransduktionskaskade ...

... - die Phosphorylase-Kinase aktiviert nun ihrerseits die Glykogenphosphorylase, wodurch der Glykogenabbau eingeschaltet wird, - die Glykogensynthase ist gleichermaßen ein Substrat der Proteinkinase A und der Phosphorylase-Kinase, wobei die Phosphorylierung zu deren Inaktivierung führt; damit wird der Abbau ein- und der Aufbau gleichzeitig abgeschaltet, - es sind noch weitere Proteinkinasen, u.a. die Glykogen-Synthase-Kinase 3, an der Phosphorylierung der Glykogen-Synthase beteiligt, - drei Komponenten sind an der Deaktivierung des vorstehend beschriebenen Systems beteiligt: die intrinsische GTPase-Aktivität der Untereinheit des G-Proteins, eine cAMP spezifische Phosphodiesterase (PDE) , die unter der Kontrolle des Insulins steht und die Phosphoproteinphosphatase-1, ...

... die Proteinphosphatase dephosphoryliert im aktiven Zustand die Glykogen-\lSynthase und schaltet somit die Glykogensynthese an. ...

... - Coenzym der TK ist das Thiaminpyrophosphat (TPP)

... die TA katalysiert die Übertragung von C3-Einheiten, - der Donor ist dabei eine Ketose, der Akzeptor eine Aldose, - die TA besitzt einen Lysinrest im aktiven Zentrum, ...

... 4.8 Stoffwechsel anderer Monosaccharide, 4.8.1 Galactose-Stoffwechsel: - Galactose ist, neben Glucose, Bestandteil des Milchzuckers (Lactose), - die Leber ist der Hauptort der Galactoseverwertung, - Galactose wird durch die Galactokinase zu Galactose-1-Phosphat (Gal-1-P) phosphoryliert, - die UDP-Glucose-Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase überträgt einen UMP-Rest von UDP-Glucose (UDP-Glc) auf die Phosphatgruppe von Gal-1-P unter Bildung von UDP-Galactose (UDP-Gal) ...

... UDP-Gal wird durch die UDP-Gal-4-Epimerase zu UDP-Glc epimerisiert UDP-Gal UDP-Glc, - die Synthese des Milchzuckers ist in der lactierenden Milchdrüse von Bedeutung und wird durch die Lactosesynthase katalysiert; Gal wird von UDP-Gal auf Glc übertragen ...

... Die Therapie besteht aus einer Galactose-freien Diät. 4.8.2 Fructosestoffwechsel Stoffwechsel: - für den Fructoseabbau ist ebenfalls hauptsächlich die Leber verantwortlich, - zunächst wird Frc durch die Fructokinase in Frc-1-P umgewandelt, - die Aktivität der Fuctokinase wird nicht durch Hungern oder Hormone beeinflusst ...

... Mannose ist ebenfalls ein Bestandteil vieler Glykoproteine, - die Synthese der Mannose erfolgt aus Glc-6-P über Frc-6-P, welches seinerseits durch eine weitere Isomerase in Mannose-6-P umgewandelt wird ...

... - die Synthese erfolgt immer über Frc-6-P , das zu Glucosamin-6-P umgesetzt wird, welches seinerseits zum N-Acetylglucosamin acetyliert werden kann, - vor dem Einbau in Heteroglykane werden diese nach Isomerisierung in das jeweilige 1-Phos-phat zu UDP-Glucosamin bzw. der acetylierten Form umgewandelt, - ausgehend vom UDP-N-Acetyl-Glucosamin erfolgt die Synthese des N-Acetyl-Mannosamin-6-Phosphates, welches seinerseits mit Phosphoenolpyruvat zur N-Acetylneuraminsäure [NANA]enzymatisch umgesetzt werden kann, - NANA wird mithilfe von CTP zu CMP-NANA aktiviert ...

...- Heparin wird zur Hemmung der Blutgerinnung verwendet (beschleunigt die Thrombin-Antithrombin-Wechselwirkung), 4.9.2 Glykoproteine: - grundsätzlich lassen sich zwei unterschiedliche Typen von Kohlenhydratresten unterscheiden: O-glykosidisch und N-glykosidisch gebundene O-glykosidisch verknüpfte Oligosaccharide, - die Kohlenhydratreste sind an Serin- oder Threoninreste der Proteinkette gebunden, - die Anheftung der Glykosylreste erfolgt sukzessive innerhalb der Zisternen des Golgiapparates durch die Wirkung spezifischer Glykosyltransferasen ...

... - die Synthese erfolgt nicht an dem betreffenden Protein, vielmehr werden die in Form ihrer Nukleosidiphosphate vorliegenden Zucker nacheinander auf das Dolichol-Phosphat übertragen ...