Angeborene Herzfehler Teil 2 von Dr. med. Michael Kallenbach

Über den Vortrag

Der Vortrag „Angeborene Herzfehler Teil 2“ von Dr. med. Michael Kallenbach ist Bestandteil des Kurses „2. und 3. Staatsexamen (M2/M3) Komplettkurs“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

Ductus Botalli apertus
Aortenisthmusstenose
Angeborene Aortenklappenstenose
Angeborene Pulmonalstenose
Fallot-Tetralogie
Transposition der großen Arterien

Quiz zum Vortrag

Ein Patient mit einem Ductus Botalli apertus hat am unwahrscheinlichsten:

Einen fehlenden Verschluss zwischen der Aorta und dem Pulmonalvenenstamm.
Keinerlei Symptome.
Trommelschlegelzehen.
Ein auskultierbares Maschinengeräusch, welches über dem dritten und vierten Interkostalraum am lautesten ist.
Ein hohe Pulsamplitude.

Welche Aussage zur Diagnostik und Therapie eines Säuglings mit einem Ductus Botalli apertus trifft zu?

Es kann zu einem Spontanverschluss des Ductus kommen, sodass es keiner weiterer Behandlung bedarf.
Der Goldstandard in der Diagnostik ist das EKG.
Es sollte immer eine Operation erfolgen.
Frauen sollten in der Schwangerschaft kein ASS verschrieben bekommen, da dies dazu führt, dass sich der Ductus Botalli nach der Geburt nicht verschließt.
Im EKG zeigt sich als erstes eine Linksherzhypertrophie.

Eine Aortenisthmusstenose:

Findet sich bei der infantilen Form meistens präduktal.
Ist immer pathologisch.
Wird auch als Contractio aortae bezeichnet.
Liegt bei der adulten Form meist juxtaduktal.
Liegt auch physiologischer Weise vor. Und zwar nach dem Abgang der rechten Arteria subclavia.

Sie vermuten bei einem Patienten eine Aortenisthmusstenose. Welche Aussage unterstützt ihre These nicht?

Sie tasten einen kräftigen Puls mit hoher Amplitude an der Arteria dorsalis pedis.
Die Füße des Patienten sind ungewöhnlich kalt.
Der Patient hat häufig Kopfschmerzen.
In der Krankenakte lesen sie über einen Besuch in der Notfallambulanz vor einem halben Jahr - Grund: Epistaxis.
Der Patient erzählt Ihnen dass er beim Gehen oft stehen bleiben muss, da ihm die Beine beginnen weh zu tun.

Sie untersuchen einen Patienten mit bekannter Aortenisthmusstenose, die sich noch vor dem Abgang der linken Arteria subclavia befindet. Welche Aussage trifft am ehesten zu?

Sie messen an beiden Armen den Puls. Dieser ist links niedriger als rechtsseitig.
Sie palpieren einen schwachen Karotispuls.
Sie auskultieren ein Holosystolikum mit punctum maximum im zweiten und dritten Inkterkostalraum, links parasternal.
Obwohl es im Untersuchungszimmer warm ist, sind beide Hände kalt.
Die Aorta descendens ist im Röntgenbild prominent.

Welche Aussage zur Therapie und Prognose einer Aortenisthmusstenose ist richtig?

Zur Zeit wird die Aortenisthmusstenose meistens mittels einer Ballonangioplastie therapiert.
Eine Arterielle Hypertonie mit linksventrikulärer Hypertrophie ist eine Indikation für eine medikamentöse Therapie.
Ohne OP liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 50 Jahren.
Eine chirurgische Resektion mit End-zu-End-Anastomose kann erst ab dem sechsten Lebensjahr durchgeführt werden.
Eine Therapie muss erst erfolgen, wenn der systolische Druckgradient zwischen den oberen und unteren Extremitäten über 30 mmHg liegt.

Welche Aussage zu den Formen von angeborenen Aortenstenosen trifft nicht zu?

Bei der subvalvulären Form kommt es nachfolgend oft zu einer hypertroph obstruktive Kardiomyopathie.
Die Stenose kann häufig lange durch eine Hypertrophie des linken Ventrikels kompensiert werden.
Die Stenose bleibt oft unentdeckt und macht sich erst durch eine Kalzifizierung im Alter bemerkbar.
Bei der supravalvulären Form kommt es zur Einengung der Aorta ascendens.
Bei der valvulären Form liegt die Klappe oft nur als uni- oder bicuspide Klappe vor.

Sie führen bei einem Patienten, dessen Verdachtsdiagnose "angeborene Aortenstenose" lautet, eine Anamnese durch. Welches Symptom lässt sie eher an eine andere Erkrankung denken?

Seine Symptome seien nun rasch schlimmer geworden. Manchmal schwitze er, obwohl ihm kalt sei.
Die Frage nach Synkopen verneint er, allerdings sei ihm schon manchmal schwindlig.
Die letzten Jahre sei er laut eigener Aussage "kerngesund" gewesen.
Beim Treppensteigen fehle ihm plötzlich einfach dir Luft, obwohl er nie geraucht habe.
Der Patient fühle sich in letzter Zeit oft müde und erschöpft.

Mittels Echokardiographie kann der Schweregrad der Aortenstenose beurteilt werden. Ab wann gilt die Klappenöffnungsfläche als kritisch?

Wenn sie kleiner als 0,5 cm² pro m² Körperoberfläche ist.
Wenn sie kleiner als 0,5 mm² pro m² Körperoberfläche ist.
Wenn sie kleiner als 0,5 cm² pro cm² Körperoberfläche ist.
Wenn sie kleiner als 0,5 cm² pro Kilogramm Körpergewicht ist.
Wenn sie kleiner als 0,5 cm² ist.

Welche Aussage zur angeborenen Pulmonalstenose trifft nicht zu?

Neben einer infundibulären, valvulären und supravalvulären, gibt es auch noch einen subvalvuläre Form.
Sie kann zur Herzinsuffizienz führen.
Es handelt sich um ein Vitium ohne Shunt.
Die Symptome ähneln denen einer Aortenstenose.
Die Druckbelastung führt zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie.

Ein Patient leidet seit einiger Zeit an seiner angeborenen Pulmonalstenose, welche bisher nicht behandelt wurde. Sie haben den Patienten nun auskultiert und ein EKG, sowie RT anfertigen lassen. Was wäre Ihnen hierbei wahrscheinlich am ehesten aufgefallen?

In der Röntgenthoraxaufnahme fällt Ihnen die abgerundete Herzspitze auf.
Aufgrund des Linkstyps hat sich der Retrosternalraum nach rechts verschoben.
Sie auskultieren ein diastolisches Schwirren mit punctum maximum über dem zweiten Interkostalraum, links parasternal.
Im EKG zeigt sich ein überdrehter Linkstyp.
Der erste Herzton ist gespalten, was Ihnen vor allem bei der Expiration des Patienten auffällt.

Bei der Fallot Tetralogie handelt es sich um den häufigsten zyanotischen Herzfehler. Zu der Kombination gehört nicht:

Der Vorhofseptumdefekt.
Die Reitende Aorta.
Die Pulmonalstenose.
Die Rechtsventrikuläre Hypertrophie.
Der Ventrikelseptumdefekt.

Welche Aussage zur Fallot-Tetralogie ist korrekt?

Als Reaktion auf die ständige Hypoxie bildet das Knochenmark vermehrt Retikulozyten.
Die Patienten nehmen oft eine Hockstellung ein, da es dann zur Eisenmenger Reaktion kommt und sich die Sauerstoffsättigung im Blut erhöht.
Bei Neugeborenen deren Pulmonalstenose nur gering ausgebildet ist, ist die zentrale Zyanose direkt nach der Geburt nur gering ausgeprägt, weswegen man sie als "pink fallot" bezeichnet. Zyanotische Babys hingegen, bezeichnet man als "blue bloater".
Die Krankheit ist mit Koronarangioanomalien und dem Turner-Syndrom assoziiert.
Die genetische Ursache liegt in einer Inversion auf Chromosom 22.

Bezüglich der Therapie und Diagnostik der Fallot-Tetralogie ist welche der folgenden Aussagen nicht richtig?

Sind die Lungengefäße hypoplastisch kann nur noch palliativ operiert werden. Hierfür operiert man zum Beispiel einen Shunt zwischen die A. subclavia und die Vena pulmonalis (Balock-Taussig-Anastomose).
Die Lungengefäßzeichnung ist wahrscheinlich vermindert.
Die operative Therapie sollte innerhalb des ersten Lebensjahres erfolgen.
In der Röntgenthoraxaufnahme kann man eventuell ein "Holzschuh"-Herz sehen.
Je stärker die Pulmonalstenose, desto leiser hört man ein raues Systolikum mit punctum maximum über dem 2. beziehungsweise 3. Interkostalraum, links parasternal.

Ein Neugeborenes mit einer Transposition der großen Gefäße ist auch mehrere Stunden nach der Geburt, trotz Zyanose, lebensfähig. Welche Aussage trifft zu?

Bei dem Kind muss ein Septumdefekt, oder ein offener Ductus arteriosus vorliegen, da es sonst nicht lebensfähig wäre.
Es sollte sofort mit Prostaglandin E versorgt werden, um den Ductus venosus hepatis offen zu halten.
Bei dem Kind entspringt die Aorta aus dem linken und die Pulmonalarterie aus dem rechten Vorhof.
Eine Heilungschance besteht nur in der Operation nach Rashkind und Miller.
Die endgültige Diagnose wird mittels Röntgenthoraxaufnahme gestellt.

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Dozent des Vortrages Angeborene Herzfehler Teil 2

Dr. med. Michael Kallenbach

Dr. med. Michael Kallenbach, Facharzt für Innere Medizin, studierte Humanmedizin an der Universität Leipzig. Er promovierte auf dem Gebiet der kardialen Resynchronisationstherapie bei Herzinsuffizienz am Herzzentrum in Leipzig. Seine Assistenzzeit hat Dr. med. Kallenbach im Fachbereich Innere Medizin an verschiedenen Krankenhäusern absolviert (Ulm, Blaubeuren, Hamburg). Bereits seit dem Jahr 2007 engagiert er sich in der Lehre, so zum Beispiel als Tutor in EKG- und Ultraschallkursen sowie im Rahmen der Anleitung von assistenzärztlichen Kollegen.

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Kundenrezensionen

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

... verletzt (z. B. Tonsillektomie) –OP am Respirations-, GI-, Urogenitaltrakt oder der Haut, nur wenn betreffendes Organ infiziert ist ...
... des Ductus innerhalb der ersten 2 Lebenswochen (gehäuft bei ...
... Beschwerdefreiheit, reduzierter Belastbarkeit bis zu Gedeihstörung und Dyspnoe, Diagnostik –Auskultation: Maschinengeräusch (syst.-diast.) mit punctum maximum ...
... –Spontanverschluss in ersten Monaten möglich –Bei Herzinsuffizienzzeichen Gabe von Prostaglandinsyntheseinhibitoren (Cave: ASS KI in SS, wegen ...
... Abgang der linken A. subclavia an Mündungsstelle des D. arteriosus ...
... und Interkostal- arterien, Klinik –Kopfschmerzen, Nasenbluten –Beinschwäche ...
... Füße –Kräftige Pulse an Armen, schwache an den Beinen –Mesosystolikum mit p. m. 3.-4. ICR links parasternal ...
... Resektion und End-zu-End-Anastomose (bis spätestens 6 . LJ) Prognose –ohne OP mittlere Lebenserwartung ...
... in Aorta ascendens, Subvalvulär: –Membranöse/fibromuskuläre Verdickung der Ausfluss- bahn des LV –Muskelhypertrophie des ...
... mit p. m. 2. ICR rechts parasternal (meist erst im Laufe der Jahre) –Fortleitung ...
... groß, aortal konfiguriert, Echo: Methode der Wahl –Bestimmung von Schweregrad (Klappenöffnung, Druckgradient) ...
... (Klappenersatz, Resektion von steno- sierendem Gewebe) –Alternative bei valvulären Stenosen ...
... Druckbelastung des RV führt zu Hypertrophie ...
... 2. ICR links parasternal –gespaltener 2. Herzton mit inspiratorischer ...
... Stenose normal –ansonsten Zeichen der RH-Hypertrophie (p-dextroatriale, Rechtstyp, ...
... RV-Funktion, MRT –wie Echo, zusätzlich gute Lokalisierung ...
... mmHg –Symptomatische Patienten (Dyspnoe, AP, Synkopen), Technik –Primär Ballonvalvuloplastie, bei ...
... (sekundär), „Reitende“ Aorta + Vorhofseptumdefekt = Fallot-Pentalogie ...
... Koronaranomalien (RIVA aus RCA) und Down-Syndrom; Pathophysiologie –Pulmonalstenose verursacht ...
... systemischer Druck steigt, Shunt- volumen wird geringer, periphere Perfusion wird besser –Hypoxische Anfälle bei Engstellung ...
... m. 2. - 3. ICR links parasternal (Pulmonalstenose) CAVE: je stärker ...
... hypoplastischen Lungengefäßen: palliative Erweiterung des RV-Ausflusstrakts od. Shunt zwischen Aorta/A. subclavia ...
... aus rechtem Ventrikel, Pulmonal- arterie aus linkem Ventrikel - Trennung von Lungen ...
... nach Rashkind und Miller –definitive Therapie ...