Besondere Aspekte des Aminsäurestoffwechsels 2010 von Dr. rer. nat. Peter Engel

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Dozent des Vortrages Besondere Aspekte des Aminsäurestoffwechsels 2010

Dr. rer. nat. Peter Engel

Seit 2011 ist er Ass. Prof. an der DPU in Krems an der Donau und ist dort für die vorklinische Ausbildung der Studenten der Zahnmedizin in den naturwissenschaftlich geprägten Fächern (Biochemie, Chemie, biologie) verantwortlich.
Er ist Mitbegründer (2001) und geschäftsführender Mitgesellschafter der NawiKom GbR (nawikom.de) sowie Mitgesellschafter der PhysiKurs GmbH (physikurs.de). In beiden Unternehmungen ist er hauptverantwortlich für die konzeptionelle Entwicklung und Umsetzung der Lehr- und Lernkonzepte.Im Zentrum steht die mittlerweile über mehr als 25jährige professionelle Lehrtätigkeit in den vorklinischen Fächern Biologie, Chemie und Biochemie sowie den klinischen Fächern Pharmakologie und Immunologie. Hierdurch verfügt er über eine weitreichende interdisziplinäre Kernkompetenz sowie über Erfahrungen bezüglich der Anforderungen des Medizinstudiums, den entsprechenden Prüfungsinhalten und der entsprechenden Umsetzung in Zielgruppen-gerichtete Lehr- und Trainingsveranstaltungen (Semesterabschlussprüfungen, Physikum, beruflich verwendbares fächerübergreifendes vorklinisches Wissen).

Vor Beginn seiner Selbständigkeit war er von 1991-1998 in der Arbeitsgruppe für biochemische Pharmakologie an der Ruhr-Universität Bochum als Laborleiter und Dozent in Forschung und Lehre tätig. Sein Diplom- und Dissertation erfolgten am Max-Planck-Institut für experimentelle Endokrinologie Hannover (Schwerpunkt: Molekulare Wirkungen der Estrogene) ; sein Studium der Biochemie (Abschluss: Dipl.-Biochemiker) absolvierte er an der Medizinischen Hochschule Hannover.

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

... Aminosäure-Abbau - allgemeine Aspekte - die meisten Aminosäuren werden zunächst transaminiert. die entstehende a-Ketosäure wird ...

... jede Aminosäure sind in den Randbereichen des Skriptes aufgeführt ...

... ribosomaler Einbau (keine posttranslationale Modifikation). spezielle tRNA erforderlich, die sogenannte tRNASEC, die einen UCA-Anticodon aufweist und auf der mRNA ein UGA-Codon erkennt, der normalerweise für ...

... DH-Komplex für verzeigtkettige Asen -Cystinurie –Transportdefekt – steigendes Risiko für Nierensteine -Hartnup-Syndrom ...

... 7.9 Wichtige Stoffwechselaspekte einiger Aminosäuren 7.9.1 Allgemeine Vorbemerkungen. die folgenden Aminosäuren können vom Menschen überhaupt nicht hergestellt werden; (unbedingt essenziell): Threonin, Lysin, Tryptophan, Methionin, Valin, Leucin, Phenylalanin und Isoleucin. Histidin und Arginin gehören zu den bedingt essenziellen ...

... ausreichender Versorgung mit THF möglich). man unterscheidet die glukoplastischen von den ketoplastischen Aminosäuren, je nach- dem ob das entstehende Kohlenstoffgerüst zur Synthese von Glucose oder Ketonkörpern herangezogen werden kann. Ketoglutarat NAD + Aminosäure Glutamat ...

... 7.9.3 Asparagin, Asparaginsäure, Asparagin-Synthetase Amidstickstoff von Glutamin Steckbrief : Asparagin. Glykosylierung: N-glykosidisch verknüpfte Kohlenhydrat- reste sind über den Amid-Stickstoff des Asparagins mit dem Protein verbunden. Asparagin wird aus Glut amin und Aspartat gebildet (ATP- abhängige Übertragung des Stickstoffs vom Gln auf das Aspartat) Steckbrief : Prolin. Prolin ist die einzige zyklische Aminosäure = Iminosäure (sek. Amin) die Aminogruppe ist Teil ...

... Methionin THF Methionin-Synthase Cobalamin Methyl- THF Methyl- Cobalamin Steckbrief : Methionin. das Methionin gehört zu den essenziellen Aminosäuren. Es enthält Schwefel in Form eines Thioethers (R-S-R).. Met dient im Stoffwechsel als Methylgruppendonor in Form des Coenzyms S-Adenosyl-Methionin (SAM) und ist in dieser Funktion u.a. - am Auf- und Abbau des Adrenalins, - am Abbau des Noradrenalins und Dopamins - an der Synthese von Phospholipiden (Cholin/Lecithin) ...

... u.a. an der Regulation der Darmmotilität beteiligt (es erhöht z.B. die Steckbrief : Tyrosin. phenolische OH-Gruppe.. bedingt essenziell, da es durch Hydroxylierung von Phe entstehen kann (Phenylalanin-Hydroxylase). analog zum Phe dient es als Synthesevorstufe von Dop amin, Noradrenalin, Adrenalin, Melanin. weiterhin werden aus Tyrosin (als Teil Thyreoglobulin- Polypeptidkette) die Schilddrüsenhormone (T 3, T 4) synthetisiert. definierte Tyrosinreste innerhalb bestimmter Proteine sind Substrate von Tyrosin-Kinasen, d.h. Enzymen, die andere Proteine ATP-abhängig an Tyr-Resten phosphorylieren. Decarboxylierungsprodukt ist das Tyramin, welches jedoch durch den Menschen nicht gebildet wird! ...

... Serotonin mit Hilfe eines spezifischen Transport systems aus dem Kapillarbett des Darmes auf und speichern es in endocytotischen Vesikeln (dichte Granula). Serotonin wird im Rahmen der Thrombozytenaktivierung freigesetzt und fördert die Thrombozytenaggregation und die lokale Vasokonstriktion ...

... durch Weichteilverletzung (Zellzerstörung). bei allergischen Reaktionen aus Mastzellen (IgE-vermittelte Exozytose von Speichergranula = Mastzelldegranulation). durch Pharmaka (z.B. Tubocurarin) Synthese Histidin CNH + H CH 2C OON NH Histidindecarboxylase CO 2 Histamin C H 2 NH + CH 2NNH PALP Steckbrief : Histidin. Histidin gehört zu den bedingt essenziellen Aminosäuren. Die Seitenkette des Histidins ist durch einen Imidazol-Ring gekennzeichnet.. der Abbau erfolgt zum ?-Ketoglutarat und ist somit glukoplastisch. Während des Abbaus wird direkt Ammoniak freigesetzt (Histidase). Zum Abbau ist Tetrahydrofolsäure (THF ) erforderlich. Ein Histidinbelastungstest gibt Auskunft über die zur Verfügung stehende THF-Menge. Ein gestörter Abbau ist meist auf einen THF-Mangel zurückzuführen. Methyl-Histidin kommt in ...

... Hierfür ist eine spezielle tRNA erforderlich, die sogenannte tRNA SEC , die einen UCA-Anticodon auf- weist und auf der mRNA ein UGA-Codon erkennt, der normalerweise für ein S topcodon steht (UGA steht im Falle des Selenocysteins jedoch in einem definiertem mRNA-Konte\ xt = Secis-Element). Zunächst wird die tRNA SEC mit Serin beladen (Seryl-tRNA-Synthetase ), die OH-Gruppe durch Selen substituiert. Selenocystein ist u.a. in zwei wichtigen Enzymen enthalten, der Glutathionperoxidase und der 5’- Deiodase . 7.10 Störungen des Aminosäurestoffwechsels 7.10.1 Phenylalanin-Hydroxylase (PKU und THB) Reaktionsablauf. die Phenylalaninhydroxylase (eine mischfunktionelle Oxygenase) besitzt in der Leber die höchste Aktivität. Sie führt zur Bildung von Tyrosin. ein Defekt des Enzyms ist die Ursache der Phenylketonurie (PKU) ...

... 7.10.2 Homocystinurie. die Ursache dieser autosomal-rezessiv vererbten Krankheit liegt in einem\ Defekt der Cystathionin-Synthase. folglich steigt die Konzentration von Homocystein an. zwei Homocystein-Moleküle werden zum Homocystin oxidiert Steckbrief: Lysin. Lysin ist ein für den ist für den Menschen essenzielle Aminosäure. Aufgrund ihrer zusätzlichen Aminogruppe am ?-C-Atom der Seitenkette gehört das Lysin zu den basischen Aminosäuren. unter physiologischen Bedingungen trägt Lys eine positive Ladung. Lysin wird zum Acetoacetat abgebaut und besitzt damit ausschließlich ketogenen Charakter. Lysin ist im aktiven Zentrum einiger Enzyme vorhanden (Aldolase , T ransaldolase). in den Biotin-abhängigen Carboxylasen ist Biotin über eine Amidbindung mit einem Lysinrest der Peptidkette der Carboxylase verbunden (Biotcytin = -Biotinyl-Lysin). ...

... um eine schwerwiegende Störung handelt, muss sofort mit einer Diät begonnen werden, die arm an den betreffenden Aminosäuren ist. im anderen Falle treten schwere ZNS-Schädigungen verbunden mit Atemnot und Cyanose auf, die nach einigen Wochen zwangsläufig zum Toden führen 7.10.4 Cystinurie. die Störung bezieht sich auf die intestinale Resorption und die renale Rückresorption von Cystin, Arginin, Lysin und Ornithin; die alle auf das gleiche Transport system angewiesen sind. der Ausfall des Transporters führt zu einer vermehrten Ausscheidung, hauptsächlich von Cystin über die Niere und den Darm. da Cystin eine begrenzte Löslichkeit besitzt, bilden sich oft Nierensteine 7.10.5 Hartnup-Syndrom. Das Hartnup-Syndrom gehört zu den erblichen Defekten des Aminosäuretransportes (Resorptionsstörung). das Syndrom äußert sich in Pellagra-ähnlichen Hautveränderungen und variierenden neurologischen Erscheinungen. gleichzeitig werden im Urin erhöhte Werte an Aminosäuren mit neutraler und aromatischer Seitenkette registriert ...

... die Ursache liegt in einem Defekt der Homogentisinsäure-Dioxygenase. Betroffene zeigen oft keinerlei Krankheitssymptome, im Alter entwickelt sich eine Arthritis  ...