Immundefekt bei Kindern von Prof. Dr. Michael Zemlin

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Über den Vortrag

Der Vortrag „Immundefekt bei Kindern“ von Prof. Dr. Michael Zemlin ist Bestandteil des Kurses „Pädiatrie Onlinekurs“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • Einstieg: Immundefekte
  • Purpura Schoenlein-Henoch
  • X-linked Agammglobulinemia
  • Variables Immundefektsyndrom (CVID)
  • Di George - Syndrom
  • Severe Combined Immunodeficiency (SCID)
  • Erstmanifestionsalter
  • Diagnostische Wegweiser
  • Klinische Warnsignale
  • Zusammenfassung

Quiz zum Vortrag

  1. Globale Immundefekte wie z.B. Trisomien gehören zu den angeborenen Immundefekten.
  2. B-Zell und T-Zelldefekte gehören zu den angeborenen Immundefekten der „unspezifischen“ Immunität.
  3. Mangelernährung und Tumore gehören nicht in die Einteilung der Immundefekte.
  4. Das Acquired Immuno Deficiency Syndrome ist ein angeborener Immundefekt der „unspezifischen“ Immunität.
  5. Zur Therapie der Immundefekte gehört die Immunsuppressive Therapie.
  1. Trisomien
  2. Tumoren
  3. Mangelernährung
  4. AIDS
  5. Frühgeborenenimmunschwäche
  1. Ein wichtiges klinisches Zeichen sind die kleinen Lymphknoten und Tonsillen bei bestehender Infektion.
  2. Durch die Erkrankung kommt es zu einer Unterproduktion von B-Zellen und allen Immunglobulinklassen.
  3. Die Therapie besteht in der Gabe von Immunglobulinen iv. oder s.c.
  4. Morbus Bruton ist bedingt durch einen Defekt des BTK-Gen, das für die Bruton-Tyrosinkinase codiert.
  5. Die Erkrankung wird erst nach Abklingen des Nestschutzes symptomatisch.
  1. >4 Otitiden im Jahr
  2. Haut- und Organabszesse
  3. Persistierende Pilzinfektionen
  4. Gedeihstörungen
  5. Erfolglose Antibiotikatherapie
  1. Das DiGeorge-Syndrom wird durch Knochenmarktransplantation therapiert.
  2. Bei einem Kind mit rezidivierenden Infekten und Gedeihstörungen sollte der behandelnde Arzt auf C1-Esterase-Inhibitor-Mangel untersuchen.
  3. In der Therapie von Immundefekten werden Antibiotika, Virostatika und Antimykotika v.a. prophylaktisch eingesetzt.
  4. Patienten mit DiGeorge- Syndrom fallen klinisch durch Teleangiektasien auf.
  5. Bei Athymie sollte das Kind auf das Louis-Bar- Syndrom untersucht werden.
  1. Die Erkrankung ist bedingt durch eine Mikrodeletion von Chr22q11.2.
  2. Unbehandelt kann die Erkrankung zum frühen Tod führen.
  3. Es liegt eine fehlende B-Zell und T-Zellfunktion zugrunde.
  4. Es kommt zu schweren neonatalen Infektionen.
  5. Die symptomatische Therapie besteht in der Minimierung des Infektionsrisikos.
  1. Es findet sich eine verminderte Impfantwort.
  2. Die Häufigkeit beträgt 1:10000.
  3. Es fehlen meist B- Zellen.
  4. Es gibt keine erfolgreiche Therapiemöglichkeit.
  5. CVID kann nicht durch Medikamente hervorgerufen werden.
  1. IgG 1/4 Mangel --> Virusinfekte der oberen Atemwege
  2. Chediak- Higashi- Syndrom --> Albinismus
  3. Wiskott- Aldrich- Syndrom --> Petechien
  4. DiGeorge- Syndrom --> Athymie
  5. C1- Esterase- inhibitor --> Quincke Ödem

Dozent des Vortrages Immundefekt bei Kindern

Prof. Dr. Michael Zemlin

Prof. Dr. Michael Zemlin

Prof. Zemlin ist erklärter "Pädiatrie-Fan" und Chefarzt an der Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg. Die Lehre ist für ihn Beruf und Hobby zugleich. Gemeinsam mit einem Kollegen hat er als Wahlfachunterricht ein "Schwerpunktkurrikulum Pädiatrie" entwickelt, in dem das gesamte Spektrum der Pädiatrie behandelt und mit klinischen Lehrvisiten illustriert wird.

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