Der Vortrag „Eisenstoffwechsel“ von Dr. rer. nat. Peter Engel ist Bestandteil des Kurses „Biochemie für Mediziner*innen (Dr. Engel)“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:
2/3 des Körpereisens liegen gebunden im Hämoglobin vor.
Ferritin und Hämosiderin bilden das Depoteisen.
Zweiwertiges Eisen wird besser aus dem Dünndarm resorbiert als dreiwertiges.
Die Resorption von Eisen wird in Anwesenheit von Ascorbinsäure verbessert.
Bei Eisenmangel ist die Menge an Ferrireduktase (Dcytb) erniedrigt.
Hepcidin inhibiert das Ferriportin und damit die Abgabe von Eisen aus der Muskosa.
Zweiwertiges Eisen wird durch das Hephästin oxidiert.
Transferrin ist die Hauptspeicherform im Intrazellularraum und Ferritin die Haupttransportform des Eisens im Plasma.
Die Darmmukosa kann nur freies Eisen aber kein häm-gebundenes Eisen aufnehmen.
Ein Transferrin-Molekül ist in der Lage hunderte von Eisen(II)-Ionen zu binden.
Die Aufnahme von Transferrin erfolgt über rezeptor-vermittelte Endozytose.
Die Freisetzung von Ferritin-gebundenem Eisen erfolgt durch lysosomalen Abbau des Ferritins.
Bei ausreichender Eisenversorgung bindet die Apo-Aconitase einen Eisen-Schwefel-Cluster.
Die Apoaconitase ist in der Lage durch Bindung innerhalb der 5’-nichttranslatierten Region der Ferritin-mRNA die Translation zu hemmen.
Die Apoaconitase ist in der Lage durch Bindung innerhalb der 3’-nichttranslatierten Region der Transferrin-Rezeptor-mRNA die Translation zu fördern.
Das Häm-Molekül ist aufgrund seiner Aromatizität planar.
Das Porphyringerüst setzt sich aus 4 Pyrrol-Ringen zusammen, die über Methinbrücken miteinander verbunden sind.
Das Häm-Molekül ist im Unterschied zum Corrin-Ring-System des Cobalamins vollständig durchkonjugiert.
Cytochrome sind Häm-haltige Redoxproteine.
Cyt P450-abhängige Monoxygenasen sind häufig Bestandteil von Redoxzentren der Atmungskette.
Porphyrien sind Synthesestörungen der Häm-Synthese, die mit einer erhöhten Photosensibilität verbunden sein können.
Die Häm-Synthese ist Biotin-abhängig.
Das Schrittmacherenzym der Häm-Synthese ist ein mitochondriales Enzym.
Die Ferrochelatase steht unter der Kontrolle von Erythropoetin.
Die δ-ALA-Synthase wird auf dem mitochondrialen Genom codiert.
Der Häm-Abbau ist NADPH-abhängig.
Die Häm-Oxygenase setzt Kohlendioxid frei.
Das Bilirubin wird aufgrund seiner geringen Polarität an Albumin gebunden transportiert und als indirektes Bilirubin bezeichnet.
Das Bilirubin wird vor allem in der Milz konjugiert.
Das im Darm durch Dekonjugation gebildete Bilirubin wird zum größten Teil im terminalen Ileum rückresorbiert.
Die meisten Gallensteine bestehen aus reinem Bilirubin.
Ein Neugeborenen-Ikterus beruht auf einer mangelnden Reife der Glucuronidierungskapazität der Neugeborenenleber.
Stercobilin wird in der Leber durch Umsetzung des rückresorbierten Bilirubins gebildet.
Das Urobilin ist unter anderem für die Färbung des Urins verantwortlich.
Eine Hämolyse kann die Ursache eines prähepatischen Ikterus sein.
5 Sterne |
|
5 |
4 Sterne |
|
0 |
3 Sterne |
|
0 |
2 Sterne |
|
0 |
1 Stern |
|
0 |
... Eisenstoffwechsel Aufnahme ...
... Das Biliverdin wird in der Leber konjugiert und damit zum direkten Bilirubin -15.3.2 Abbau des Bilirubins ...
... erfolgt vorrangig im Duodenum, dabei wird zweiwertiges Eisen wesentlich besser resorbiert als dreiwertiges •in Duodenum und Jejunum finden sich Transportsysteme für ...
... Dort wird es durch das Hephästin, einem Coeruloplasmin- homologen Protein, zum dreiwertigen Eisen oxidiert und an Transferrin gebunden •Das Hepcidin ist ein Peptid, welches u.a. das Ferriportin hemmt ...
... 2/3 sind in Form von Hämoglobin gebunden, •Ferritin und Hämosiderin bilden das Depoteisen, das ungefähr 20% einnimmt ...
... von Knochenmark, Milz und Leber •bei Eisenmangel oder Eisenüberladung korrelieren die Plasmaferritinwerte meist mit den jeweils bestehenden Eisen-Gesamtmengen im Körper ...
... mRNAs mit Eisen-responsivem Element AUG ...
... nicht- translatierten Region der mRNAs von • Ferritin • d-ALA-Synthase • Ferriportin Stabilisierung der mRNA ...
... Das Protoporphyrin IX enthält Methyl-, Vinyl und Propionyl- Seitengruppen in der abgebildeten Anordnung ...
... Die ALA-Synthase ist das Schrittmacherenzym der Häm-Synthese ...
... Einbau eines Fe2+-Ions bei gleichzeitiger Freisetzung von 2 H+-Ionen ...
... hemmt die Enzymneusynthese –Hemmung der Translation der mRNA u.a. der d-ALA-Synthase •in den Erythroblasten erfolgt die Regulation zusätzlich über ein eisenempfindliches Element in der Promotorregion (Eisenmangel führt zur Transkriptionshemmung) ...
... es lassen sich genetisch bedingte von erworbenen Formen (z.B. durch Bleivergiftung, einige Pflanzenschutzmittel)) unterscheiden ...
... Biliverdinreduktase ...
... in Albumin-gebundener Form transportiert •nicht-konjugiertes B. = indirektes Bilirubin •diese Fraktion dominiert normalerweise ...
... Bilirubin wird vorrangig in der Leber zu Bilirubindiglucuronid konjugiert (direktes Bilirubin) und über die canaliculäre Membran in die Gallenkanälchen abgegeben und gelangt von dort in den Darm ...