Syringomyelie

Syringomyelie Angeborene Entwicklungsstörung mit Röhren- und Hohlraumbildungen im Hals- und Brustabschnitt des Rückenmarks. Ist in erster Linie das zwischen Gehirn und Rückenmark gelegene verlängerte Mark (Medulla oblongata) betroffen, so spricht man von Syringobulbie. Die Fehlbildung bleibt meist lange unerkannt und macht sich bei Männern doppelt so oft wie bei Frauen - in der Regel erst jenseits des 20. Lebensjahrs bemerkbar.

Die Hohlräume im Rückenmark führen dazu, dass Nervenzellen und -leitungen funktionslos werden, was sehr unterschiedliche Auswirkungen haben kann: Hervorstechendes Merkmal sind ausgeprägte Empfindungsstörungen, so dass die Betroffenen, wenn sie sich verletzen oder verbrennen, keinen Schmerz empfinden. Hinzu kommen oft Beschwerden im Schulter-Arm-Bereich, Entwicklungs- und Ernährungsstörungen der Haut, Handschwellungen und Knochenentkalkungen. Ausgedehnte Lähmungen haben den Ausfall von Muskeln zur Folge, was wiederum zu allmählichem Muskelschwund führt. Nicht selten endet die Krankheit nach jahrelangem, stark schwankendem Verlauf tödlich.

Eine zuverlässig wirkende Behandlung gibt es nicht. In Einzelfällen bringt die Eröffnung der Rückenmarkhohlräume, bei der die darin enthaltene Flüssigkeit abgelassen wird, eine gewisse Erleichterung.