ZNS 2 - Angeborene Defekte und Fehlbildungen von Dr. med. MHBA Daniela Kildal

Über den Vortrag

Der Vortrag „ZNS 2 - Angeborene Defekte und Fehlbildungen“ von Dr. med. MHBA Daniela Kildal ist Bestandteil des Kurses „Radiologie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

Fehlbildungen des Schädels
ZNS Fehlbildungen
Infratentorielle Malformationen
Dandy-Walker-Komplex
Joubert-Syndrom
Phakomatosen

Quiz zum Vortrag

Zur Anatomie und Fehlbildungen des Schädels trifft nicht zu?

Die Suturen schließen sich deutlich später als die Fontanellen.
Fehlbildungen des Schädels lassen sich einteilen in primäre und sekundäre.
Bei einem Hydrocephalus kann sich ein sogenannter Wolkenschädel ausbilden.
Bei einem Wolkenschädel sollte differentialdiagnostisch zum Hdrocephalus auch an eine primäre Craniosynostose gedacht werden (Verschluss aller Nähte).
Bei V.a. primäre oder sekundäre Craniosynostose wird zunächst ein Röntgen des Schädels, vor einer OP auf jeden Fall ein CCT angefertigt.

Welche Aussage zu primären Craniosynostosen trifft nicht zu?

Der Dreiecksschädel oder Trigonocephalus kommt durch vorzeitigen Schluss der Sutura sagittalis zustande und tritt gehäuft beim Pätau-Syndrom, Edwards-Syndrom oder selten beim Bohring-Opitz-Syndrom auf.
Der Langschädel kommt durch einen vorzeitigen Schluss der Sutura sagittalis zustande und kann auch als Kielschädel, Dolichocephalus oder Scaphocephalus bezeichnet werden.
Der Schiefschädel kommt durch einseitige Nahtsynostose zustande.
Beim Kurzschädel (Brachycephalus) kommt es zu einem vorzeitigen Schluss der Kranznaht.
Der Turmschädel kommt durch vorzeitigen Verschluss der Coronarnaht und Lamdanaht zustande. Bei Hunnen und Inkas wurde diese Kopfform durch Bandagieren des Kopfes im Säuglingsalter erzielt und galt als vornehm, königlich.

Zu den Fehlbildungen des ZNS trifft nicht zu?

Der Balken wird embryologisch von hinten nach vorne entwickelt.
Heterotopien sind Zellnester grauer Substanz, die während der neuronalen Reaktion (zur Cortexoberfläche) in der weißen Substanz liegen geblieben sind. Sie können Ursache für eine Epilepsie sein.
Bei der Pachygyrie ist die Gyrierung des Gehirns vermindert.
Bei der Lissencephalie handelt es sich um ein "glattes" Gehirn.
Konnatale Infektionen oder Ischämien können zu einer Polymikrogyrie führen.

Welche Aussage zum Joubert-Syndrom trifft nicht zu?

Typische Symptome sind Hemiplegie, Hypopnoe und Retinopathie.
Es handelt sich um eine Dygenesie des Vermis.
Begleitend finden sich häufig Fehlbildungen wie Polymikrogyrie und Hamartome des Thalamus.
Es findet sich das typische "Backenzahnzeichen" = backenzahnartige Konfiguration von Mittelhirn und Pons sowie Kleinhirntonsillen.
Begleitend finden sich häufig Fehlbildungen von Leber und Nieren.

Zu den Phakomatosen trifft nicht zu?

Neurofibromatose 2, Opticusgliome
Neurofibromatose 1, Morbus Recklinghausen, Café au Lait-Flecken, Neurofibrome, Liss-Knötchen (Iris)
Sturge-Weber-Syndrom, N. trigeminus, häufig Nävus flammaeus im Gesicht (Portweinflecken)
Tuberöse Sklerose, Bournville Pringle, geistige Bhinerung, Epilepsie, Adenoma sebacaeum
Hippel-Lindau-Erkrankung, Hämangioblastom v.a. im Kleinhirn und spinal, retinale Angiome