Der Vortrag „Fettmobilisation, ß-Oxidation und Ketonkörperstoffwechsel“ von Dr. rer. nat. Peter Engel ist Bestandteil des Kurses „Biochemie für Mediziner*innen (Dr. Engel)“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:
Das Perilipin umgibt die gespeicherten TAGs des Fettgewebes.
Das Perilipin wird durch Phosphorylierung inaktiviert.
Die bei der Lipolyse freigesetzten Fettsäuren lagern sich unmittelbar in VLDL ein.
Das während der Lipolyse freigesetzte Glycerin wird in der Leber in die Gluconeogenese eingeschleust.
Freie Fettsäuren liegen Plasma in mizellarer Form vor.
Das während der Lipolyse freigesetzte Glycerin wird an Albumin gebunden zur Leber transportiert.
Die hormonsensitive Lipase ist eine Diglyceridlipase.
Die Lipolyse wird durch einen erhöhten cAMP Spiegel begünstigt.
Bei der Aktivierung von Fettsäuren durch die Acyl-CoA-Synthetase sind zwei ATP-Moleküle direkt beteiligt.
Die Aktivierung von Fettsäuren führt zur Bildung von einer Thioester-Bindung.
Coenzym A enthält Pantothensäure.
Die Aktivierung von Fettsäuren erfolgt über die Zwischenstufe eines Acyladenylates.
Malonyl-CoA ist ein allosterischer Aktivator der Carnitin-Palmitoyl-Transferase 1 (CPT-1).
Die ß-Oxidation in den Mitochondrien liefert 2 ATP pro Oxidationszyklus.
Während der ß-Oxidation finden pro Zyklus zwei Dehydrierungsschritte statt.
Das zur Thiolyse benötigte HS-CoA ist Bestandteil des freigesetzten Acetyl-CoA-Moleküls.
Die Acyl-CoA-Dehydrogenase ist über das CoQ mit der Atmungskette verbunden.
Die ß-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren erfordert Cobalamin.
Bei einem Cobalamin-Mangel wird Methylmalonat vermehrt im Urin ausgeschieden.
Die ß-Oxidation in den Mitochondrien liefert 2 ATP pro Oxidationszyklus.
Während der ß-Oxidation finden pro Zyklus zwei Dehydrierungsschritte statt.
Das zur Thiolyse benötigte HS-CoA ist Bestandteil des freigesetzten Acetyl-CoA-Moleküls.
Die Acyl-CoA-Dehydrogenase ist über das CoQ mit der Atmungskette verbunden.
Das in der ß-Oxidation gebildete FADH2 wird auf der Ebene von CoQ in die Atmungskette eingeschleust.
Bei der Oxidation von einem Palmitoyl-CoA werden 8 Acetyl-CoA, 7 FADH2, ein 7 NADH gebildet.
Die ß-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren erfordert Cobalamin.
Bei einem Cobalamin-Mangel wird Methylmalonat vermehrt im Urin ausgeschieden.
Ketonkörper werden im Zytosol der Myozyten gebildet.
Die HMG-CoA-Reduktase ist das Schrittmacherenzym der Ketonkörperbildung.
Die Verwertung der Ketonkörper erfolgt ausschließlich aerob.
Ketonkörper lassen sich in Glucose umwandeln.
Insulin fördert die Ketonkörperbildung.
Der Herzmuskel und die Skelettmuskeln können Ketonkörper verwerten.
In der Postresorptionsphase korreliert der Spiegel an freien Fettsäuren im Plasma mit der Ketonkörper-Synthese.
Die Aktivierung der Ketonkörper kann mit Hilfe von Succinyl-CoA erfolgen.
Die Ketonkörper werden von der Leber an die Galle abgegeben.
Aceton lässt sich spontan zu Acetoacetat carboxylieren.
Aceton besitzt, wie alle Ketonkörper, eine gute Wasserlöslichkeit.
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... Prüfung: Biochemie PhysiKurs 1 Session 12 ...
... b-Oxidation 24 5.5.5 Vergleich b-Oxidation – Citratzyklus 27 5.5.6 Ungeradzahlige Fettsäuren 28 5.5.7 Ungesättigte Fettsäuren 30 5.5.8 Peroxisomale b-Oxidation 31 5.6 Ketonkörperstoffwechsel 32 5.6.1 Einführende Bemerkungen 32 5.6.2 Ketonkörpersynthese 33 ...
... zur Freisetzung von Fettsäuren aus dem Fettgewebe führen •An der Spaltung derTAG in den ist die hormonsensitive Lipase beteiligt (hsL, Pos. 3) •an der ...
... FFS = freie Fettsäuren = unveresterte Fettsäuren hsL Adrenalin Glucagon [cAMP]? PKA + ...
... 12 5.5 Oxidation von Fettsäuren 5.5.1 Fettsäurethiokinasen •Bildung von aktivierten Fettsäuren = Acyl-CoAs ...
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... 3 enzymatische Schritte –1. Dehydrierung (FAD) –Hydratisierung –2. Dehydrierung (NAD+) •der Abbau von Palmitinsäure (C16) erfordert ...
... Acyl-CoA-Dehydrogenase - Verknüpfung mit der Atmungskette - •das gebildete FADH2 wird über das ETF (electron-transfer-protein) und ...
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... 5.5.6 Ungeradzahlige Fettsäuren •der Abbau ungeradzahliger Fettsäuren erfolgt analog der geradzahligen Fettsäuren durch die aufeinanderfolgende ...
... H Lysyl-Rest ?-Biotinyl-Lysi? COO? S N?N O C O Carboxy-Biotin COO? S N?N? O Biotin -O Propionyl-CoA + Carboxy-Biotinyl-LysinMethylmalonyl-CoA + Biotinyl-Lysin CO2+ATPADP+C ...
... 2: Methylmalonyl-CoA-Racemase •das S-Methylmalonyl-CoA wird durch eine spezifische Racemase in R-Methylmalonyl-CoA umgewandelt wird. (ein Racemat ist ein Gemisch ...
... Propionyl-CoA-Carboxylase ATP + ADP + Pi CO2 (S)-Methylmalonyl-CoAC S-CoA O CH CH3 OOC- (R)-Methylmalonyl-CoAC S-CoA ...
... durch ein CN¯-Ion (Cyano- cobalamin), eine Hydroxyl- gruppe ( Hydroxycoba- lamin) –weiterhin existieren das Methylcobalamin, das 5‘- Desoxyadenosylcobalamin und das Aquocobalamin. ! AB CD OHOH O CH2 NN NN NH2 HH OP O OO ...
... in der Regel durch Aufnahme tierischer Nahrung •Cobalamin ist säurelabil •im Speichel bindet Haptocorrin das Cobalamin •nach proteolytischer Freisetzung ...
... Cobalamin •im Blut wird Cobalamin an Transcobalamin gebunden zur Leber transportiert •da nur geringe Mengen an Cobalamin benötigt werden, ...
... eine cis-?3-Doppelbindung vor, wird diese in eine trans- ?2-Doppelbindung umgewandelt und kann so von der Hydratase umgesetzt werden •liegt eine cis-?4-Doppelbindung vor entsteht durch den letzten b-Oxidationszyklus ein gebildete cis-?4-trans-?2- ...
... Funktion • einfache, membranumschlossene Vesikel mit einem Durchmesser von 0,1-1 µm • dichte, kristalline innere Struktur •multifunktionale Organellen, die mehr als 50 Enzyme enthalten ...
... des ABC-Transporters (ALDP), der sehr langkettige Fettsäuren in die Peroxisomen transportiert –x-chromosomal gekoppelt •Infantile Refsum’sche Erkrankung (IRD) –Störung der ?-Oxidation von Fettsäuren, z. B. ...
... Enoyl-CoA Acyl-CoA FAD FADH2 O2 H2O2 H2O + ½ O2 Acyl-CoA- Oxidase •in den Peroxisomen findet die ?-Oxidation von sehr langkettigen* (C24, C26) und von verzweigten ...
... werden Ketonkörper gebildet? •bei Nahrungskarenz und •bei ...
... b) Kennzeichen einer ketoazidotischen Stoffwechsellage •hohe Lipolyse-Rate –vermehrte Freisetzung von Fettsäuren aus dem Fettgewebe •erhöhter Spiegel an freien ...
... 3 Acetyl-CoA b-Hydroxybutyrat Aceto- acetat b-Hydroxy- butyrat Aceton Acetoacetat b-Hydroxy- butyrat ...
... 5.6 Ketonkörperstoffwechsel 5.6.2 Ketonkörpersynthese ! Acetyl-CoACH3C S-CoA O Acetyl-CoACH3C S-CoA O CH3C O CH2CS-CoA O ...
... HMG-CoA ist ein C6-Körper und wird aus insgesamt ...
... 5.6.2 Ketonkörper Synthese •aufgrund des hohen NADH- Spiegels in der Leber wird der größte Teil des Acetoacetats in ...
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... - Diabetische Ketoazidose •bei einem absoluten Insulinmangel (Typ I Diabetes) kommt es zu einer massiven Ketonkörper-Synthese •der pH-Wert des Blutes sinkt ab ...