1. Neurologie II

5. Muskelerkrankungen / Tumore / Weiteres von Dr. med. Egon Kaletsch

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Über den Vortrag

Der Vortrag „5. Muskelerkrankungen / Tumore / Weiteres“ von Dr. med. Egon Kaletsch ist Bestandteil des Kurses „Neurologie II“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • Myasthenie
  • Lambert-Eaton myasthen. Syndrom
  • ALS I
  • Tumore I
  • Myotonien

Quiz zum Vortrag

  1. Es handelt sich um eine Autoimmunreaktion gegen die präsynaptischen Acetycholinrezeptoren der motorischen Endplatte. Der Reuptake ist gehemmt.
  2. Bei Nichtbehandlung kommt es über die Muskelschwäche zur Muskelatrophie.
  3. Bei über 70% der Betroffenen kann eine Thymushyperplasie oder ein Thymom festgestellt werden.
  4. Es handelt sich um eine Autoimmunreaktion gegen die postsynaptischen Acetycholinrezeptoren der motorischen Endplatte.
  5. Das Hauptsymptom ist die übermäßige Ermüdbarkeit der Muskulatur.
  1. Beim Tensilon-Test werden Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor der postsynaptischen Membran verabreicht.
  2. Oft verschlechtern physische und psychische Belastungen sowie Infekte den Verlauf der Myasthenie.
  3. Liegt ein hyperplastischer Thymus vor, so ist dieser zu entfernen.
  4. Der Schweregrad der Myasthenie wird durch den Score von Besinger und Toyka (I-IV) bestimmt.
  5. Die Stadien der Myasthenie werden ihrer Symptomatik zufolge nach Ossermann (I-IV) klassifiziert.
  1. Die Symptome nehmen i.d.R. über den Tag ab. Der Höhepunkt liegt ca. 2h nach dem Aufstehen.
  2. Tensilon ist ein Acetylcholinesterasehemmer, nach dessen Verabreichung der Myastheniker kurzzeitig eine Muskelkraftverbesserung erfährt ("Tensilon-Test").
  3. Die Patienten zeigen initial eine Ptosis, auch Schluckbeschwerden sind oft vorhanden.
  4. Meist wird eine immunsuppresive Begleittherapie (z.B. Cortison) durchgeführt, um den Antikörpertiter zu verringern.
  5. Die einzige kurative Therapieoption ist die Thymektomie bei Vorhandensein eines Thymoms.
  1. Klinisch fallen die Patienten u.A. oft durch die myastheniebedingte Anisokorie auf.
  2. Die MG ist nicht selten mit anderen immunologischen Erkrankungen wie Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis, Sarkoidose oder SLE assoziiert.
  3. Okulobulbäre Beschwerden der Patienten umfassen Ptosis, Doppelbilder, Schluck- und Sprechbeschwerden.
  4. Bei der myopathischen Form der MG kann es zum Befall der Atemmuskulatur kommen.
  5. Der sog. Simpson-Test provoziert eine Ptosis beim Aufwärtsblick und wird in der körperlichen Untersuchung auf MG durchgeführt.
  1. Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Exazerbation der MG mit Schluck- und Ateminsuffizienz. Sie wird unter Intubationsbereitschaft mit Acetylcholinesterasehemmern und Plasmapherese behandelt.
  2. Die Symptomatik der MG bessert sich typischerweise aufgrund der systemisch höheren Erregbarkeit bei Stress, Fieber und Schwangerschaft.
  3. Die therapeutisch niedrig dosierte Gabe von Muskelrelaxanzien wie z.B. Mivacurium bewirkt eine schnelle Besserung der Symptomatik.
  4. Die Acetylcholinrezeptor-AK lassen sich typischerweise nicht im Blut nachweisen.
  5. Im Elektromyogramm kann bei wiederholter Stimulation eines peripheren Nervens eine stetige Zunahme der Reizantwort und der Amplitude des Aktionspotenzials beobachtet werden.
  1. Atropin
  2. Azathioprin
  3. Pyridostigmin
  4. Glukokortikoide
  5. Cyclophosphamid
  1. Ataxie
  2. Ptosis
  3. Diplopie
  4. Dysarthrie
  5. Dyspnoe
  1. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die zur Blockade der postsynaptischen Acetycholinrezeptoren der motorischen Endplatte führt.
  2. Es werden Autoantikörper im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms gebildet, das oft von einem kleinzelligen Lungenkarzinom ausgeht.
  3. Paradoxerweise kann man bei LEMS bei der proximalen Muskulatur eine nach anfänglicher Schwäche wieder zunehmende Kraft bei Dauerbelastung beobachten.
  4. Cholinesterasehemmer sind i.d.R. nicht so gut wirksam wie bei Myasthenie.
  5. Im Rahmen des Lambert-Eaton-Syndroms kommt es oftmals zusätzlich zu vegetativen Symptomen wir Mundtrockenheit und orthostatischer Dysregulation.
  1. Es kommt zu einer schlaffen Lähmung der Extremitäten.
  2. Das Gangbild ist geprägt durch einen ausgeprägten Adduktorenspasmus.
  3. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (Hyperreflexie).
  4. Betrifft je nach Vererbungsmodus vor allem Jungen und Männer <6. Lebensahr und zwischen 20.- 40. Lebensjahr.
  5. Es sollte ein MRT zum Ausschluss anderer ZNS-Erkrankungen durchgeführt werden.
  1. Es handelt sich um eine Schädigung des ersten Motoneurons und ruft eine spastische Lähmung der proximalen Muskulatur hervor.
  2. Es kommt zu einer Degeneration der Perikarien des zweiten Motoneuronen im Vorderhorn des Rückenmarks.
  3. Der Werdning-Hoffmansche Typ (Typ I) manifestiert sich bereits innerhalb des ersten Lebensjahres.
  4. Die häufigste Form ist vom Typ Duchenne-Aran, welche durchschnittlich vom 20.- 45. Lebensjahr auftritt.
  5. Der Schwund der Nervenzellen ist gut im MRT darstellbar.
  1. Die Krankheit verläuft rasch progredient und hat eine hohe Letalität.
  2. Bei der spastischen Spinalparalyse handelt es sich um eine nicht-entzündliche degenerative Erkrankung, die den Gyrus praecentralis und die Pyramidenbahn betrifft.
  3. Charakteristisch sind spastische Paresen, ataktisches Gangbild mit Adduktorenspasmus sowie Hohlfußbildung und kognitive Beeinträchtigung.
  4. Die Erkrankung wird meistens autosomal-dominant vererbt, kann aber auch autosomal-rezessiv und X-chromosomal vererbt werden oder sporadisch auftreten.
  5. Manifestiert sich die Erkrankung bereits im Kindesalter, so ist der Erbgang in diesem Fall am wahrscheinlichsten autosomal-rezessiv.
  1. Die wichtigste sporadisch auftretende Form der SMA ist die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne.
  2. Die spinalen Muskelatrophien sind eine Gruppe von Erkrankungen, denen eine nicht-entzündliche Degeneration des 2. Motoneurons zugrunde liegt.
  3. Klinisch äußern sich die SMAs durch atrophische Paresen, Hyporeflexie, Areflexie und Faszikulationen.
  4. Die hereditären SMAs sind infantil (Werdnig-Hofmann), intermediär, juvenil (Kugelberg-Welander) oder adult.
  5. Ebenfalls hereditär (x-chromosomal rezessiv) ist das Kennedy-Syndrom, das neben den Atrophien und Faszikulationen durch Hodenatrophie und Gynäkomastie auffällt.
  1. Frauen sind i.d.R. häufiger betroffen als Männer.
  2. ALS tritt meist sporadisch auf, jedoch gibt es auch autosomal-dominant vererbte Fälle.
  3. Die mittlere Überlebensdauer beläuft sich auf 25 Monate.
  4. Es handelt sich um die häufigste motorische Systemerkrankung.
  5. Alle Antwortmöglichkeiten sind korrekt.
  1. Neben der Dystrophie des motorischen Systems kommt es schon früh zu Demenzsymptomen und Depressionen.
  2. Es liegt eine Schädigung des ersten und des zweiten Motoneurons vor.
  3. ALS beginnt oft mit einer distalen Muskelschwäche, es treten Faszikulationen auf.
  4. Es treten sowohl Spastiken als auch schlaffe Lähmungen auf, wobei die Reflexe ebenfalls gesteigert oder abgeschwächt sein können.
  5. Erstsymptome können auch Schluck- oder Sprechstörungen durch Schädigung der Zunge und deren innervierende Neurone sein.
  1. Die Degeneration des ersten Motoneurons bewirkt atrophische Paresen, die meist distal (kleine Handmuskeln, Wadenmuskulatur,...) lokalisiert sind.
  2. In ca. 5% der Fälle lässt sich eine familiäre Häufung mit meist autosomal-dominantem Erbgang beobachten.
  3. Zu Beginn der Erkrankung überwiegen die motorischen Symptome gegenüber den Einschränkungen der Sensibilität.
  4. Sind die Hirnnervenkerne ebenfalls betroffen, so kann es u.A. zu Sprech-, und Schluckstörungen kommen (bulbäre Symptomatik).
  5. Typische Frühsymptome sind Muskelschwäche, Fibrillationen und Krämpfe.
  1. Liquordiagnostisch lässt sich bei der ALS ein stark erhöhter Eiweißgehalt und eine erhöhte Zellzahl nachweisen.
  2. Die Blasen- und Mastdarmfunktion bleibt im weiteren Verlauf der Erkrankung i.d.R. erhalten.
  3. Diagnostisch lässt sich in der Spirometrie eine Reduktion der Vitalkapazität nachweisen, die durch die Schwäche der Atemmuskulatur bedingt ist.
  4. Derzeit ist keine kausale Therapie für die ALS verfügbar weshalb symptomatisch und supportiv behandelt wird.
  5. Besteht keine bulbäre Symptomatik, so fällt die Prognose günstiger aus (mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre).
  1. Malignome des ZNS machen bis zu 30% aller Malignome aus.
  2. Bei der Hälfte der ZNS-Tumore handelt es sich um Metastasen anderer Primärtumore.
  3. Während bei Kindern ca. 70% der Tumoren infratentoriell auftreten, handelt es bei Erwachsenen bei 70% um supratentorielle Tumore.
  4. Die Symptome sind sehr variabel: Anfälle und Kopfschmerzen, gesteigerter Hirndruck bis Wesensänderungen und andere psychischen Auffälligkeiten sind möglich.
  5. Der Karnofsky Index gibt zwischen 100=normal bis 10=moribund die symptombezogene Einschränkung des an einem Malignom Erkrankten an.
  1. Das wichtigste diagnostische Mittel zur Beurteilung des Tumors ist das CT.
  2. Hirntumore sind die zweithäufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters.
  3. Die WHO teilt Hirntumore in Grad I-IV nach ihrer mittleren Überlebenszeit ein.
  4. Radiologische Anhaltspunkte für die Malignität eines Hirntumors sind z.B. nekrotische Areale innerhalb des Tumors und eine unscharfe Abgrenzung zum umliegenden Gewebe.
  5. Alle Antwortmöglichkeiten sind korrekt.
  1. Ähnlich der ALS und LEMS kommt es zunächst zu proximaler Muskelschwäche.
  2. Typische Symptome sind distal betonte Paresen und Atrophien, Schwerhörigkeit, Katarakt und Herzrhythmusstörungen.
  3. Zu den dystrophen Symptomen gesellt sich eine polyglanduläre Insuffizienz.
  4. Andere Myotonien neben Curschmann-Steinert-Myotonie sind Myotonien, die durch Ionenkanalerkrankungen hervorgerufen werden, sowie Neuromyotonien.
  5. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und ist eine Triplet-Repeat Erkrankung, wobei mit steigender Anzahl der Repeats ein früheres Auftreten und ein schwererer Verlauf assoziiert sind (Antizipation).
  1. muskuläre Hypertrophie, Autismus
  2. Stirnglatze, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit
  3. Steppergang, Facies myopathica
  4. muskuläre Dekontraktionsstörung, Hodenatrophie/Ovarialinsuffizienz
  5. Herzschwäche, Diabetes mellitus

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Dr. med. Egon Kaltesch ist Oberarzt der Neurologischen Abteilung und Vertreter des Chefarztes der Klinik für Neurologie Bad Salzhausen. Desweiteren ist er Dozent für Weiterbildungen im Bereich der Neurologie.

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