1. Archiv - Pädiatrie

Archiv - Immundefekte von PD Dr. med. Michael Zemlin

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Über den Vortrag

Der Vortrag „Archiv - Immundefekte“ von PD Dr. med. Michael Zemlin ist Bestandteil des Kurses „Archiv - Pädiatrie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • Einteilung der Immundefekte
  • Allergologie
  • Nierenfunktion
  • Marfan-Syndrom

Quiz zum Vortrag

  1. Globale Immundefekte wie z.B. Trisomien gehören zu den angeborenen Immundefekten.
  2. B-Zell und T-Zelldefekte gehören zu den angeborenen Immundefekten der „unspezifischen“ Immunität.
  3. Mangelernährung und Tumore gehören nicht in die Einteilung der Immundefekte.
  4. Das Acquired Immuno Deficiency Syndrome ist ein angeborener Immundefekt der „unspezifischen“ Immunität.
  5. Zur Therapie der Immundefekte gehört die Immunsuppressive Therapie.
  1. Die Erkrankung wird erst nach Abklingen des Nestschutzes symptomatisch.
  2. Morbus Bruton ist bedingt durch einen Defekt des BTK-Gen, das für die Bruton-Tyrosinkinase codiert.
  3. Die Therapie besteht in der Gabe von Immunglobulinen iv. oder s.c.
  4. Durch die Erkrankung kommt es zu einer Überproduktion von B-Zellen und allen Immunglobulinklassen.
  5. Ein wichtiges klinisches Zeichen sind die kleinen Lymphknoten und Tonsillen bei bestehender Infektion.
  1. Die Therapie besteht in der Gabe von Immunglobulinen i.v.
  2. Die Erkrankung ist bedingt durch eine Mikrodeletion von Chr22q11.2.
  3. Unbehandelt kann die Erkrankung zum frühen Tod führen.
  4. Es liegt eine fehlende B-Zell und T-Zellfunktion zugrunde.
  5. Es kommt zu schweren neonatalen Infektionen.
  1. Patienten mit Louis-Bar-Syndrom fallen klinisch durch Teleangiektasien auf.
  2. Bei Athymie sollte das Kind auf das DiGeorge-Syndrom untersucht werden.
  3. Das DiGeorge-Syndrom wird durch Knochenmarktransplantation therapiert.
  4. Bei einem Kind mit rezidivierenden Infekten und Gedeihstörungen sollte der behandelnde Arzt auf C1-Esterase-Inhibitor-Mangel untersuchen.
  5. In der Therapie von Immundefekten werden Antibiotika, Virostatika und Antimykotika v.a. prophylaktisch eingesetzt.
  1. Quincke-Ödem
  2. Konjunktivitis
  3. Asthma bronchiale
  4. Anaphylaktischer Schock
  5. Osteomyelitis
  1. Bei einem akuten Asthmaanfall sollte ein ß2-Mimetikum genommen werden.
  2. Inhalatives Kortikosteroid (ICS) gehört zur Therapie von Asthma bronchiale.
  3. Die Therapie des Asthma bronchiale wird in 4 Stufen eingeteilt, die jeweils dem Schweregrad der Erkrankung entsprechen, d.h. ein Patient mit Schweregrad II erhält eine Asthmatherapie der Stufe 2.
  4. Bei Schweregrad III des Asthma bronchiale gibt es symptomfreie Intervalle von über 2 Monaten.
  5. Asthma bronchiale wird in Schweregrad I-IV eingeteilt.
  1. Die Diagnose wird durch Ultraschall gesichert.
  2. Der Hüftschnupfen ist eine Immunologische Folgeerkrankung nach Virusinfekten im Kleinkindalter.
  3. Als mögliche Komplikation dieser Erkrankung kann es zur Hüftkopfnekrose kommen.
  4. Die Schmerzen werden oft in den Rücken projiziert.
  5. Diese Erkrankung ist eine bakterielle Infektion des Hüftgelenkkopfs.
  1. Durch Ultraschall wird die Morphologie der Niere beurteilt.
  2. Mit Hilfe der Miktions-Zyst-Ureterografie (MCU) kann ein möglicher vesiko-ureteraler Reflux festgestellt werden.
  3. Mit Hilfe der TcMAG3-Szintigrafie ist die Parenchymfunktion und das Abflussverhalten der Niere zu beurteilen.
  4. Durch Sonographie wird die Parenchymfunktion der Niere beurteilt und eingeschätzt.
  1. Man spricht beim Kind von einer Oligurie, wenn weniger als 1ml pro kg Körpergewicht pro Stunde ausgeschieden werden.
  2. Die harnpflichtigen Substanzen Creatinin, Harnstoff, Harnsäure, Kalium und Phosphat steigen an.
  3. Bei fiebernden Säuglingen und Kindern mit unklarem Fieberfokus sollte stets eine Urinuntersuchung erfolgen.
  4. Sollte bei der Urinuntersuchung der Beutelurin Auffälligkeiten zeigen, ist zur Bestätigung die Untersuchung von Punktionsurin oder evtl. Mittelstrahlurin notwendig.
  5. Natrium, Bikarbonat und Kalzium steigen an.
  1. Dem HUS liegt ein genetischer Defekt zugrunde, es wird X-chromosomal-rezessiv vererbt.
  2. Im Blutausstrich sind Schistozyten, die Larvenform von Trematoden, sichtbar.
  3. Es liegt ein Endothelschaden der Nierenarteriolen vor.
  4. Der betroffene Patient wird durch Anämie, Oligurie und Hämaturie klinisch auffällig.
  5. Meist sind Verotoxin-bildende E. coli für die Erkrankung verantwortlich.
  1. Es liegt eine Störung der Kollagensynthese vor.
  2. Zu den Merkmalen des Marfan-Syndroms gehören die Schlotterlinse und der grazile Hochwuchs.
  3. Zu den Merkmalen des Marfan-Syndroms gehören die Mikrogenie und in 60-80% der Fälle eine U-förmige Gaumenspalte.
  4. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.
  1. Beim Brachycepahlus liegt eine prämature Synostose der Coronarnaht.
  2. Der Trigonocepahlus entsteht durch frühzeitige Verknöcherung der Sutura frontalis.
  3. Der Skaphoczephalus kommt durch eine frühzeitige Verknöcherung der Sutura sagittalis.
  4. Beim anterioren Plagiocephalus liegt ein vorzeitiger Verschluss der Lambdanaht vor.

Dozent des Vortrages Archiv - Immundefekte

PD Dr. med. Michael Zemlin

PD Dr. med. Michael Zemlin

PD Dr. Michael Zemlin ist Chefarzt an der Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg.

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