Lexikon

Recklinghausen-Krankheit

Definition Recklinghausen-Krankheit

Recklinghausen-Krankheit 1. Neurofibromatosis generalisata: erbliche Krankheit mit Entwicklung zahlreicher weicher Knötchen, so genannter Neurofibrome, an Nervensträngen und kleinen Hautnerven, die zusammen mit behaarten Muttermalen und Pigmentanomalien (» Milchkaffeeflecken«) zu einer Verunstaltung der Haut führen und bösartig entarten können. Die Geschwülste ragen als kleine, weiche, manchmal sogar an einem Stiel pendelnde Wucherungen überall aus der Haut hervor. Sogar zwischen den Wirbeln bilden sich Neurofibrome. Diese drücken auf die aus dem Rückenmark austretenden Nerven und können dadurch unangenehme Schmerzen und Empfindungsstörungen auslösen.

Grundsätzlich ist die operative Geschwulstentfernung die einzig sinnvolle Behandlung. Die Wucherungen treten jedoch in der Regel in so großer Zahl auf, dass dieses Vorgehen nicht durchführbar ist. Lediglich in den seltenen Fällen, in denen nur einige vereinzelte Neurofibrome vorhanden sind, ist die chirurgische Beseitigung möglich.

2. Osteodystrophia fibrosa generalisata: Mineralstoffwechselstörung mit Auftreten vielfacher Knochenzysten (Hohlräume im Knochen) infolge Überfunktion der Nebenschilddrüsen. Durch die vermehrte Ausschwemmung von Kalzium und Phosphaten mit dem Urin entstehen Nierensteine, und mit Fortschreiten der Erkrankung treten spontane Knochenbrüche und -verbiegungen auf. Betroffen sind vorwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der gewucherten Nebenschilddrüsenanteile.