Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans) im Überblick

Bild: “Fraktur des 2. Lendenwirbels bei einem alten Patienten mit Morbus Bechterew. Die Fraktur betrifft alle drei Säulen und ist instabil. Dieser Frakturtyp ist nicht untypisch bei Morbus Bechterew.” von Hellerhoff. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Definition

Spondyloarthritiden mit Morbus Bechterew

Spondyloarthritiden fassen die Gruppe von entzündlichen rheumatischen Erkrankungen zusammen, die sich im Bereich der Wirbelsäule manifestieren. Die Entzündungen an der Wirbelsäule führen meist zu Rückenschmerzen bei den betroffenen Patienten.

Typisch für Spondyloarthritiden ist die Beteiligung des Achsenskeletts und der Sehnenansätze sowie die Assoziation mit dem MHC Klasse II Antigen HLA-B27.

Die Gruppe der Spondyloarthritiden wird basierend auf klinischen und radiologischen Befunden unterteilt in:

• Prädominant axiale Spondyloarthritiden mit M. Bechterew
• Prädominant periphere Form

Bild: “The ankylosis process, made by Senseiwa, with an image of the spine from Gray’s Anatomy” von Senseiwa. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Morbus Bechterew – Die ankylosierende Spondylitis

Bei der ankylosierenden Spondylitis handelt es sich um eine chronische Arthritis der Wirbel- und Sakroilialgelenke. Im Verlauf kann diese Erkrankung zu einer Einsteifung der Wirbelsäule führen. Außer dem Stammskelett können auch peripher gelegene Gelenke betroffen sein.

Bild: “Ankylosing Spondylitis” von BruceBlaus. Lizenz: CC BY 3.0

Bezeichnung und Synonyme des Morbus Bechterew

Im deutschen Sprachraum wird vorwiegend die Bezeichnung Morbus Bechterew verwendet, nach dem russischen Arzt Wladimir M. Bechterew.

Epidemiologie

Der Morbus Bechterew in der Bevölkerung

In Deutschland sind ca. 100.000 – 150.000 Menschen von der Spondylitis ankylosans betroffen. (Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew)

Die Daten der Kerndokumentation des Deutschen Rheuma Forschungs-Zentrums (DRFZ) zeigen: Ca. 62 % der Patienten mit M. Bechterew sind männlich, 37 % der Patientinnen weiblich.

Die Erkrankung manifestiert sich meist im späten Adoleszenz – bis frühen Erwachsenenalter. Bei 90 % der Patienten findet die Manifestation zwischen dem 15. – 40. Lebensjahr statt. Der Manifestationsgipfel liegt bei 25 Jahren. Zwischen dem erstmaligen Auftreten der Symptome und der Diagnosestellung vergehen oft 5 – 10 Jahre. Ursachen hierfür sind oft eine unzureichende Anamnese und der schleichende Beginn der Erkrankung.

Prävalenz des Morbus Bechterew

Die Prävalenz des Morbus Bechterew schwankt zwischen 0,2 und 1,4 % und zeigt eine Dependenz vom Auftreten der Frequenz des Auftretens des Human Leukozyte Antigen (HLA)-B27. Das Gen von HLA-B27 liegt auf Chromosom 6p21.33. 90 % der Erkrankten sind HLA-B27 positiv.

Ätiologie

Die Ursachen der Entstehung des Morbus Bechterew

Die Ätiologie des Morbus Bechterew ist bis heute ungeklärt. In ca. 95 % besteht eine hohe Assoziation zu HLA-B27. HLA-B27 Träger erkranken in 4 – 7 % der Fälle. Außerdem spielen wohl genetische Faktoren und externe Faktoren wie Bakterien eine Rolle. Vermutet werden Infektionen mit Klebsiellen, Salmonellen, Shigellen, Yersinien und Chlamydien.

Der Nachweis des Tumor-Nekrose-Faktors-alpha (TNF-alpha) ist von großer Bedeutung für die therapeutische Konsequenz in den betroffenen Gelenken der Patienten.

Symptome

Symptome des muskuloskelettalen Systems bei Morbus Bechterew

Von den entzündlichen Rückenschmerzen kann die ganze Wirbelsäule betroffen sein, vorwiegend treten die Schmerzen jedoch sakroiliakal und in den unteren thorakalen Bereichen auf. Weiterhin sind sie lageunabhängig, treten vor allem nachts und morgens auf und zeigen eine Verbesserung bei Bewegung im Tagesverlauf.

Es herrscht eine zunehmende Steifigkeit (v.a. Morgensteifigkeit) der Wirbelsäule, wodurch eine veränderte Körperhaltung und Statik entsteht:

• Vertikalstellung des Beckens
• Ausgleich der Lendenlordose
• Verstärkung der Brustkyphose und der Halswirbelsäulen-Lordose
• Tendenz der Beugestellung der Hüft- und Kniegelenke
• Lateraldrehen der Schulterblätter
• Überdehnung der Bauchmuskulatur mit dominierender Bauchatmung
• Atrophie und Überdehnung der Lumbalmuskulatur
• Hypotonie der Gesäß- und Nackenmuskulatur und Mangel an Mitbewegungen der Wirbelsäule beim Gehen

Bild: “Eingesteifte Thorakalkyphose mit sogenanntem Pressbauch bei Spondylitis ankylosans” von Mehlauge. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Bambusstabwirbelsäule: Im Verlauf entwickelt sich die sog. Bambusstabwirbelsäule, wobei zuerst Extension und dann Flexion der Wirbelsäule eingeschränkt werden.

Weitere Symptome bei Morbus Bechterew

• Enthesiopathien: Typische Symptome sind Schmerzen als Folge von Entzündungen im Bereich der Sehnenansätze. Diese treten vor allem im Bereich der Achillessehne (Achillodynie) und den Plantarfaszien auf.
• Periphere Beteiligung: Zusätzlich können Patienten mit Morbus Bechterew unter einer peripheren Beteiligung der Gelenke leiden. 1/3 der Patienten zeigen die Symptome einer Oligoarthritis (z.B. von Knie-, Hand- und Sprunggelenk).
• Uveitis: Die akute anteriore Uveitis tritt bei 25 % der Patienten im Verlauf der Erkrankung ein- oder mehrmals auf. Dabei handelt es sich um eine akute Entzündung der Regenbogenhaut und des Ziliarkörpers. Die akute anteriore Uveitis wird daher auch als Iritis oder Iridozyklitis bezeichnet. Betroffene leiden häufig unter Nebelsehen und einer generellen Sehverschlechterung. Der zeitliche Zusammenhang zwischen Uveitis und Arthritisaktivität ist meist zufällig.

Bild: “Anterior uveitis” von Jonathan Trobe. Lizenz: CC BY 3.0

• Kardiale Komplikationen: Kardiale Komplikationen sind sehr selten. Wenn sie auftreten, dann z.B. in Form von Reizleitungsstörungen (AV-Blockierungen, Linksschenkelblock) und Aorteninsuffizienz nach Aortitis. Die Häufigkeit der kardialen Beteiligung ist abhängig von der Krankheitsdauer und variiert je nach Literatur beträchtlich.
• Intestinale Beteiligung: Ca. 5 – 10 % der Patienten leiden unter einer Kolitis oder Ileitis terminalis. 50 % zeigen bei endoskopischen Studien klinisch stumme intestinale Entzündungen.

Diagnose

Klassifikationskriterien des Morbus Bechterew

Aktuell werden die modifizierten New York Kriterien zur Diagnosestellung des Morbus Bechterew verwendet. Es sollten entweder vorliegen: Sakroiliitis in der Bildgebung und > 1 weiteres Kriterium, oder HLA-B27 positiv und > 2 weitere Kriterien:

• Entzündlicher Rückenschmerz: Nach der ASAS (Assessment of SpondyloArthritis International Society) müssen mindestens vier der folgenden Kriterien vorhanden sein:

• Arthritis/Daktylitis
• Enthesitis (entzündlicher Sehnenansatzschmerz)
• Uveitis
• Psoriasis/entzündliche Darmerkrankung
• Positive Familienanamnese
• HLA-B27 positiv
• Sakroiliitis in der Bildgebung: Entzündungszeichen MRT oder radiologisch Sakroiliitis

Klinisches Beschwerdebild bei Morbus Bechterew

Verschiedene Funktionsprüfungen der Wirbelsäule und der Sakroiliakalgelenke werden für die Diagnosestellung und Verlaufskontrolle verwendet.

Mennell-Zeichen bei Morbus Bechterew

Durch Retroflexion des oberen Beines werden Schmerzen im Sakroiliakalgelenk ausgelöst.

Laborergebnisse bei Morbus Bechterew

Im Labor zeigen sich geringfügig erhöhte Entzündungswerte (CRP, BSG) Und ein negativer Rheumafaktor.

Bildgebung bei Morbus Bechterew

Die wichtigsten pathologischen Lokalisationen bei Morbus Bechterew sind die Sakroiliakalgelenke, die Wirbelsäule und die Hüftgelenke. Das beste radiologische Verfahren für die Darstellung der Sakroiliakalgelenke, ist die Magnetresonanztomografie (MRT). Typischer Befund bei einer akuten Entzündung sind hierbei Gelenkspaltunregelmäßigkeiten mit Erosionen und Knochenödem.

Im Frühstadium zeigt die Knochenszintigrafie symmetrische pathologische Anreicherungen an den Sakroiliakalgelenken und einzelnen Wirbelsäulenabschnitten.

Im konventionellen Röntgen zeigt sich im fortgeschrittenen Stadium das „bunte Bild“ (Ankylose, Sklerose und Erosionen). Wichtige Charakteristiken an der Wirbelsäule sind Syndesmophyten. Syndesmophyten sind knöcherne Ausziehungen von einer Wirbelkörperkante zur nächsten, primär auftretend am thorako-lumbalen Übergang.

Im Endstadium wir die sog. Bambusstabwirbelsäule sichtbar, die mit vollständig aufgehobener Beweglichkeit einhergeht.

Bild: “Bambuswirbelsäule” von Stevenfruitsmaak. Lizenz: CC BY-SA 3.0

Differentialdiagnosen

Ähnliche Krankheitsbilder wie der Morbus Bechterew

Als Differentialdiagnosen kommen vor allem Spondyloarthropathien in Frage, die auftreten bei/nach

• Psoriasisarthritis
• Morbus Crohn, Colitis ulcerosa
• Postinfektiöser Genese (reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom)

Weiterhin sind differentialdiagnostisch degenerative Veränderungen der Gelenke und Wirbelsäule möglich, die ähnliche Symptome auslösen.

Therapie

Behandlung des Morbus Bechterew

Die Behandlung der Spondylitis ankylosans hat sich in den letzten Jahrzehnten bedeutend verändert. In den 90er Jahren lag der Fokus vor allem noch auf Physiotherapie und Balneotherapie. Durch die Entwicklung von TNF-alpha-Blockern wurde eine neue therapeutische Ära des Morbus Bechterew eingeleitet.

Die Behandlung fokussiert sich auf Schmerzreduktion und Verminderung der Entzündungsaktivität. Damit soll das Fortschreiten der Bewegungseinschränkung und die Deformation der Wirbelsäule limitiert werden.

Basistherapie (Baseline-Therapie) bei Morbus Bechterew

• NSAR: Nicht-steroidale Antirheumatika stellen die wichtigste Substanzgruppe gegen Schmerzen des Achsenskeletts dar, die eine inflammatorische Ursache haben.
• Lokale Steroidgabe: Vorübergehend, bei schweren Schüben.
• Spezielle Wirbelsäulengymnastik: Entscheidend für die Beweglichkeit! Der Patient muss lernen selbst Übungen durchzuführen, die auf die Mobilisierung der Wirbelgelenke und muskuläre Stabilisierung abzielen.
• Balneotherapie: Linderung von Beschwerden und Verbesserung der Beweglichkeit
• Wärme und Kälte: Wärme lindert Wirbelsäulenschmerzen, für die periphere Arthritis sind jedoch eher Kälteanwendungen indiziert.

Behandlung mit TNF-alpha-Antagonisten bei Morbus Bechterew

Spricht die Basistherapie nicht an, können als Reservemittel TNF-alpha-Antagonisten zum Einsatz kommen. In Studien konnte die Wirksamkeit von Infliximab, Etanercept, Adalinumab und Golimumab (seit 2009) nachgewiesen werden. Die Wirkung zielt vor allem auf die Reduktion der Schmerzen und Müdigkeit und eine verbesserte Beweglichkeit der Patienten ab.

Auch weitere Symptome des Morbus Bechterew wie Enthesitiden, die gegen NSAR therapieresistent sind und extraskelettale Manifestationen sprechen auf TNF-alpha-Antagonisten gut an.

Chirurgische Maßnahmen bei Morbus Bechterew

Ist der Krankheitsverlauf sehr weit fortgeschritten, können auch chirurgische Maßnahmen in Betracht gezogen werden. Die Versteifung der Wirbelsäulen durch Spondylodese und Keilosteotomie kann zwar nicht die ursprüngliche Beweglichkeit wiederherstellen, jedoch eine Steigerung der Lebensqualität beim Patienten bewirken. Sind die Hüftgelenke betroffen, können Teil- oder Vollprothesenoperationen erwogen werden.

Krankheitsverlauf und Prognose des Morbus Bechterew

Bei ca. 30 % der Patienten kann es aufgrund der gravierenden Funktionseinschränkungen zu psychosozialen Problematiken im Beruf, Alltag und Freizeit kommen.

Das Vollbild des Morbus Bechterew präsentiert sich mit chronischen Schmerzen und vollständiger Einsteifung der Wirbelsäule.

Prognostisch ungünstige Faktoren sind:

• Männliches Geschlecht
• Frühes Manifestationsalter (< 25 Jahre)
• Frühzeitige periphere Arthritis (besonders Koxitis)

Durch den Einsatz von TNF-alpha-Antagonisten konnten diese ungünstigen Prognosefaktoren signifikant verbessert werden.

Beliebte Prüfungsfrage in der Rheumatologie: Morbus Bechterew

Die Lösung befindet sich unterhalb der Quellenangaben.

1. Die veränderte Körperhaltung beim Morbus Bechterew ist nicht gekennzeichnet durch…

1. Vertikalstellung des Beckens
2. Ausgleich der Lendenlordose
3. Verstärkung der Brustkyphose und der Halswirbelsäulen-Lordose
4. Tendenz der Beugestellung der Hüft- und Kniegelenke
5. Medialdrehen der Schulterblätter

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Quellen und Leitlinie zum Morbus Bechterew

S3-Leitlinie Axiale Spondyloarthritis inklusive Morbus Bechterew und Frühformen der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh). In: AWMF online (Stand: 30.11.2013 , gültig bis 30.11.2018)

Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin, 5. Auflage (2012) – Elsevier Verlag

Braun, J., Dormann, A.: Klinikleitfaden Innere Medizin (2010)- Elsevier Verlag

Puchner, R.: Rheumatologie aus der Praxis, 2. Auflage (2012) – Springer Verlag.

Assessment in Ankylosing Spondylitis International Society, ASAS

Lösung: 1E

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