Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel

Eine Ösophagusatresie ist eine angeborene Anomalie, bei der die obere Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) von der unteren Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) getrennt ist und in einer blinden Tasche endet. Die Erkrankung kann isoliert oder in Verbindung mit einer tracheoösophagealen Fistel auftreten, die eine abnorme Verbindung zwischen der Luft- und der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) darstellt. Die häufigste angeborene tracheo-ösophageale Anomalie ist eine Kombination aus Ösophagusatresie und distaler tracheo-ösophagealer Fistel. Der Defekt äußert sich früh nach der Geburt in Form von Fütterungsunfähigkeit, Regurgitation, Würgen und Aspiration und erfordert eine chirurgische Korrektur. Die Überlebenschancen sind gut, aber Langzeitkomplikationen sind häufig.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Überblick

Definitionen

Tracheoösophageale Fistel (Englisches Akronym: TEF) und Ösophagusatresie (Englisches Akronym: EA) sind angeborene Fehlbildungen der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) und der unteren Atemwege.

Epidemiologie

  • Die Inzidenz liegt bei 3,16 pro 10.000 Lebendgeburten (Schweden).
  • 50 % der Fälle sind mit anderen Anomalien verbunden:
    • VACTERL-Syndrom:
      • Vertebral defects (Wirbelsäulendefekte)
      • Anal atresia (Analatresie)
      • Cardiac defects (Herzfehler)
      • TEF
      • Renal anomalies (Anomalien der Nieren Nieren Niere)
      • Limb abnormalities (Anomalien der Gliedmaßen)
    • CHARGE-Syndrom:
      • Coloboma (Kolobom)
      • Heart defects (Herzfehler)
      • Atresia choanae (Choanalatresie)
      • Growth Retardation (Wachstumsverzögerung)
      • Genital abnormalities  (Genitale Anomalien)
      • Ear anomalies (Anomalien der Ohren)
    • Angeborene Herzfehler
    • Genitourinäre Defekte
    • Manchmal in Verbindung mit den Trisomien 13, 18 und 21

Ätiologie

  • Genaue Ätiologie unbekannt
  • Genetische Komponente wahrscheinlich, da die Hälfte der Fälle mit Fehlbildungen einhergeht
  • In der 4. Woche der normalen Embryonalentwicklung ist der dorsale Vorderdarm von der ventralen Luftröhre Luftröhre Trachea abgekoppelt.
  • Defekt in der seitlichen Scheidewand des Vorderdarms → fehlende Trennung von Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) und Luftröhre Luftröhre Trachea
  • Der Fistelgang bei TEF entwickelt sich aus einem Zweig der embryonalen Lungenknospe.

Klassifikation nach Ross

Typen Beschreibung Inzidenz
Typ A EA ohne TEF Ungefähr 8% der Fälle
Typ B EA mit TEF zum proximalen Ösophagussegment Ungefähr 1% der Fälle
Typ C EA mit TEF bis zum distalen Ösophagussegment Ungefähr 84 % der Fälle
Typ D EA mit TEF in den proximalen und distalen Ösophagussegmenten Ungefähr 3 % der Fälle
Typ E TEF vom H-Typ ohne Atresie Ungefähr 4 % der Fälle
Arten der Ösophagusatresie

Typen von EA mit TEF (grobe Klassifizierung): Von oben links, Bilder in der Reihenfolge der Häufigkeit: Typ C (84 %), Typ A (8 %), Typ E (4 %); untere Reihe: Typ D und Typ B (am wenigsten häufig).

Bild von Lecturio.

Klassifikation nach Vogt

  • Vogt Typ I: Ösophagusaplasie (keine Luftansammlung im Magen Magen Magen), Häufigkeit ca. 1 %
  • Vogt Typ II: Atresie ohne ösophagotracheale Fistelbildung (ebenfalls keine Luftansammlung im Magen Magen Magen), Häufigkeit ca. 6 %
  • Vogt Typ IIIa: ösophagotracheale Fistel am oberen Segment, das untere Segment endet im Blindsack, Häufigkeit ca. 1 %
  • Vogt Typ IIIb: ösophagotracheale Fistelbildung am unteren Segment, das obere Segment endet im Blindsack, Häufigkeit ca. 85 %
  • Vogt Typ IIIc: ösophagotracheale Fistelbildung am unteren und oberen Segment, Häufigkeit ca. 5 %
  • Vogt Typ IV: Tracheo-ösophageale Fistel ohne Atresie (sog. „H-Fistel“), Häufigkeit: ca. 2 %.

Klinik und Diagnostik

Klinik

  • Pränatale Merkmale: mütterliches Polyhydramnion (wenn EA vorhanden ist) in ⅔ der Schwangerschaften
  • Säugling (die Symptome treten in der Regel früh auf, innerhalb der ersten 24 Stunden):

Pränatale Diagnostik

  • Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) in der Geburtshilfe:
    • Polyhydramnion
    • Nicht-Visualisierung des Magens (wenn EA vorhanden ist)
  • Genetische Tests für Chromosomenanomalien
  • Fötales Echokardiogramm zur Feststellung von Herzanomalien

Diagnostik beim Säugling

  • Körperliche Untersuchung:
    • Unfähigkeit, eine nasogastrische Sonde zu legen (EA)
    • Abdominaler Aufstau
  • Bildgebung:
    • Einfache Röntgenaufnahme:
      • Gasgefüllter Magen-Darm-Trakt (TEF)
      • Gasloses Abdomen (isolierte EA)
      • Aufgerollte nasogastrale Sonde in der Brust (EA)
    • Obere GI-Serie:
      • Nur mit wasserlöslichem Kontrastmittel; Barium verursacht Pneumonitis
      • Kontrastmittel in der Luftröhre Luftröhre Trachea (TEF)
      • Zeigt eine erweiterte proximale Tasche (EA)
  • Endoskopie und/oder Bronchoskopie:
    • Direkte Visualisierung des TEF
    • Methylenblau-Injektion zum Nachweis von TEF
  • Computertomographie Computertomographie Computertomografie (CT) (CT):
  • Untersuchung auf damit verbundene Anomalien:
    • Echokardiogramm
    • Nieren-Ultraschalluntersuchung
    • Kontrastmitteleinlauf
    • Röntgenaufnahmen der Gliedmaßen

Therapie und Prognose

Management

Supportiv:

  • Kopfhochlagerung
  • Vollständige parenterale Ernährung
  • Prophylaktische Breitspektrum-Antibiotika (z. B. Ampicillin Ampicillin Penicilline und Gentamicin) bei Aspiration
  • Absaugen von Sekreten aus dem atretischen Ösophagus zur Unterstützung des Atemwegsmanagements

Chirurgie (endgültig):

  • Unmittelbar:
    • Trennung von Trachea Trachea Trachea und Ösophagus und TEF-Ligatur in der Regel frühzeitig (innerhalb der ersten Tage)
    • Primäre Anastomose der proximalen und distalen Segmente für EA, wenn der Abstand zwischen den Segmenten kurz ist
  • Später (EA-Reparatur):
    • Für Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht (< 1.500 Gramm)
    • Wenn der Abstand zwischen proximalem und distalem Segment zu groß ist
    • Manchmal muss 2–9 Monate gewartet werden, damit der proximale Ösophagus wachsen kann.
    • Wenn sich die Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) nicht ausreichend dehnt, kann eine Transposition des Magens, des Jejunums oder des Dickdarms erforderlich sein, um die Kontinuität wiederherzustellen.

Prognose

Differenzialdiagnostik

  • Choanalatresie: eine angeborene Anomalie, bei der der Nasengang aufgrund einer fehlenden Rekanalisation der Nasengruben während der fötalen Entwicklung blockiert ist. Das Neugeborene zeigt eine Zyanose, die sich bei Stimulation, beim Weinen oder beim Öffnen des Mundes zurückbildet. Dieser Zustand ist mit dem CHARGE-Syndrom verbunden und wird durch die Unfähigkeit, einen Katheter in den Nasenrachenraum einzuführen und durch eine CT-Untersuchung diagnostiziert.
  • Ösophagusstenose: eine seltene angeborene Fehlbildung, die in der Regel mit Regurgitation, Gewichtsverlust, Dysphagie Dysphagie Dysphagie und der Verweigerung fester Nahrung einhergeht. Die Ösophagoskopie wird die Stenose aufdecken.
  • Ösophagusachalasie: eine Motilitätsstörung der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre), die sich durch Schluckstörungen, Aufstoßen und gelegentliche Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen äußert. Die Pathogenese umfasst eine unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters mit erhöhtem Tonus und eine Dysmotilität der Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre). Zur Diagnose werden die Manometrie und der Barium-Schluck-Versuch eingesetzt.
  • Angeborene Zwerchfellhernie Angeborene Zwerchfellhernie Angeborene Zwerchfellhernien: Sie wird durch eine fehlende Verschmelzung der Pleuroperitonealmembran verursacht, was zu einer anhaltenden Verbindung zwischen Thorax und Abdomen führt. Diese Kommunikation der beiden Körperhöhlen führt zu einer abdominalen Organhernie, einer Lungenkompression und schließlich zu einer bilateralen Lungenhypoplasie. Die Erkrankung kann auch mit Atemstillstand einhergehen.
  • GERD: kann mit wiederkehrendem Aufstoßen, Husten, Stridor, Keuchen Keuchen Keuchen und geringer Gewichtszunahme einhergehen. Der Krankheitsprozess beinhaltet eine unangemessene Entspannung des unteren Ösophagussphinkters und wird durch die Schädigung der Schleimhaut der unteren Speiseröhre Speiseröhre Ösophagus (Speiseröhre) durch den Kontakt mit Magensäure verschlimmert. Die gastroösophageale Refluxkrankheit tritt in der Regel später auf als die EA, die sich in den ersten 24 Stunden bemerkbar macht.

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

Medizinisches Fachwissen leicht erklärt

Erfolgreiche Prüfungsvorbereitung mit Medizinkursen von lecturio.de

Du bist bereits registriert?  Login

eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

Comenius-Award 2019

Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

IELA-Award 2022

Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

Die Deutsche Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) hat Lecturio zum Branchen-Champion unter den deutschen Online-Kurs-Plattformen gekürt. Beim Kundenservice belegt Lecturio den 1. Platz, bei der Kundenzufriedenheit den 2. Platz.

B2B Award 2022

Für herausragende Kundenzufriedenheit wurde Lecturio von der Deutschen Gesellschaft für Verbraucherstudien (DtGV) mit dem deutschen B2B-Award 2022 ausgezeichnet.
In der Rubrik Kundenservice deutscher Online-Kurs-Plattformen belegt Lecturio zum zweiten Mal in Folge den 1. Platz.

Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

Yasmin Kardi

Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

Leon Chaudhari

Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

Andreas Ellenberger

Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

Zach Davis

Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

Wladislav Jachtchenko

Wladislaw Jachtchenko ist mehrfach ausgezeichneter Experte, TOP-Speaker in Europa und gefragter Business Coach. Er hält Vorträge, trainiert und coacht seit 2007 Politiker, Führungskräfte und Mitarbeiter namhafter Unternehmen wie Allianz, BMW, Pro7, Westwing, 3M und viele andere – sowohl offline in Präsenztrainings als auch online in seiner Argumentorik Online-Akademie mit bereits über 52.000 Teilnehmern. Er vermittelt seinen Kunden nicht nur Tools professioneller Rhetorik, sondern auch effektive Überzeugungstechniken, Methoden für erfolgreiches Verhandeln, professionelles Konfliktmanagement und Techniken für effektives Leadership.

Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

Details