Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen

Die Demenz gehört zu den schweren neurokognitiven Störungen, eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Verschlechterung des Gedächtnisses und der Exekutivfunktionen einer Person gekennzeichnet sind. Bei diesen Störungen handelt es sich um fortschreitende und irreversible Krankheiten, die weltweit die Hauptursache für Behinderungen bei älteren Menschen sind. Für die wichtigsten neurokognitiven Störungen Alzheimer Alzheimer Alzheimer, vaskuläre Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz, frontotemporale Demenz und Demenz bei Morbus Parkinson gibt es unterschiedliche Ursachen. Die genaue Diagnose wird anhand der klinischen Symptome, der Anamnese, bildgebender Verfahren und nach Ausschluss anderer reversibler Ursachen gestellt. Zwar sind Risikofaktoren und Maßnahmen zur Vorbeugung der häufigsten neurokognitiven Störungen bekannt, doch gibt es keine wirksamen Heilmethoden. Bei einigen Arten der Demenz können medikamentöse Therapien das Fortschreiten des kognitiven Zerfalls um einige Monate verzögern.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Komplikationen und Prognose

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Definition

Schwere neurokognitive Störungen: Gruppe von Störungen, die durch fortschreitende kognitive Beeinträchtigungen gekennzeichnet sind
Auch bekannt als Demenz
Voraussetzung zu Einstufung als schwere neurokognitive Störung:
- Deutliche Verschlechterung des früheren Funktionsniveaus und des kognitiven Ausgangsniveaus einer Person
- Veränderung der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation
- Keine Beeinträchtigung des Bewusstseins
- Dauer von mindestens 6 Monaten

Epidemiologie

Circa 1,5 Millionen Menschen in Deutschland von einer schweren neurokognitiven Störung betroffen
Alzheimer-Krankheit mit einem Anteil von etwa 60 bis 65 % als häufigste Ursache
Zunahme der Prävalenz mit dem Alter: bei Patient*innen über 85 Jahren eine Prävalenz von ≥ 20 %
Schwerwiegende wirtschaftliche und soziale Auswirkungen, da diese Menschen oft für den Rest ihres Lebens eine Pflegeperson benötigen

Ätiologie

Am häufigsten:

Alzheimer-Krankheit
Vaskuläre Demenz
Lewy-Körperchen-Demenz
Demenz bei Parkinson-Krankheit
Frontotemporale Demenz
Stoffwechselanomalien ( Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose, Urämie)
Ernährungsmängel ( Vitamin B12 Vitamin B12 Folsäure und Vitamin B12/Folsäuremangel)
Demenz als Folge einer Depression

Weniger häufig:

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Übertragbare spongiforme Enzephalopathien
Wernicke-Korsakoff-Syndrom
Huntington-Krankheit
HIV-Demenz

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie der häufigsten Ursachen der wichtigsten neurokognitiven Störungen wird im Folgenden kurz beschrieben.

Alzheimer-Krankheit

60-65 % aller Demenzerkrankungen darauf zurück führbar
Gekennzeichnet durch:
- Neuronaler Verlust im Kortex und Subkortex → Atrophie vor allem des Temporal- und Parietallappens
- Extrazelluläre Ablagerung von Beta-Amyloid-Plaques
- Intrazelluläre Ablagerung von Tau-Protein (Neurofibrillen)

Vaskuläre Demenz

Hauptursache der vaskulären Demenz: ischämische/hämorrhagische Infarkte in der Rindenregion (kortikale Demenz) oder im Marklager (subkortikale Demenz)
Risikofaktoren: kardiovaskuläre Risikofaktoren ( Arterielle Hypertonie Arterielle Hypertonie Arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie Hypercholesterinämie Fettstoffwechselstörungen, Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus mellitus, Nikotinabusus)
Verringerte zerebrale Durchblutung → Störung der Konnektivität des Gehirns, zerebrale Atrophie
Formen der vaskulären Demenz:
- Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn: Folge mehrerer kortikalen Infarkte
- Multiinfarktdemenz (MID): langsam entwickelnde Demenz aufgrund kleinerer, meist kortikal erworbener Infarkte
- Subkortikale vaskuläre Demenz: Multiple ischämische Infarkte im Marklager; Ursache meist eine Mikroangiopathie der kleinen Marklagergefäße (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie=SAE, Morbus Binswanger)

Lewy-Körperchen-Demenz

Lewy-Körperchen für die Beeinträchtigung der geistigen Funktionen in Bezug auf Denken, Bewegung, Verhalten und Stimmung verantwortlich
- Abnorme Anhäufung von neuronalen Einschlüssen des α-Synucleins = Lewy-Körperchen
- Vorliegen in Gehirnzellen von Menschen, die an Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz leiden (weniger häufig bei Alzheimer Alzheimer Alzheimer)
Veränderung des Gehalts an Neurotransmittern und Neuromodulatoren im Gehirn, vor allem an Dopamin durch das Vorhandensein von Lewy-Körperchen
Demenzielles Syndrom mit mindestens einem der drei Hauptmerkmale:
- Parkinson-Symptomatik
- Visuelle Halluzinationen
- Starke Schwankungen der Kognition

Demenz bei Parkinson-Krankheit

Verlust von dopaminergen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie in der Substantia nigra (Pars compacta)
Vorliegen von Lewy-Körperchen
Führt zur Zerstörung von Gehirnzellen und zum Abbau von Dopamin (Hormon, das die Muskelkoordination steuert) in den Basalganglien Basalganglien Basalganglien (Stammganglien)

Mikroskopische Aufnahme eines Lewy-Körpers — Mikroskopische Aufnahme eines Lewy-Körperchens (Pfeilspitze) im Zytoplasma eines Neurons in der Substantia nigra einer Person mit Morbus Parkinson:
Der Gewebeschnitt wurde mit Hämatoxylin und Eosin (violett bzw. rosa) gefärbt. Bei dem braunen Material handelt es sich um Neuromelanin, das natürlich in den Neuronen der menschlichen Substantia nigra vorkommt.
Bild: „*Lewy body in the substantia nigra from a person with Parkinson’s disease*“ von Tulemo. Lizenz: CC BY-SA 4.0

Frontotemporale Demenz

Gruppe verschiedener neurodegenerativer Störungen, die den Frontal- und Temporallappen betreffen:
- Frontotemporale Demenz (Morbus Pick): Persönlichkeits- und Verhaltensänderung, fehlende Krankheitseinsicht
- Semantische Demenz: Störung des Sprachverständnisses
- Progressive Aphasie: Dysarthrie, Wortfindungsstörungen
Schädigung der Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie → Atrophie des Frontal- und Temporallappens
Stärkere genetische Komponente als bei anderen Demenzarten sehr wahrscheinlich
Manifestationsalter vor dem 65 Lebensjahr, kann aber auch viel früher oder später auftreten
Histopathologie: Gliosen im Bereich des Frontalhirns und neuronale Einschlusskörperchen (Pick-Körperchen)

Klinik

Allgemeine Merkmale

Signifikante Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten in den folgenden Bereichen:

Aufmerksamkeit
Exekutive Funktion
Lernen/Gedächtnis
Sprache
Wahrnehmung
Soziale Interaktion

Die Symptome lassen sich nicht durch andere medizinische oder psychiatrische Erkrankungen (Depression, Delirium) erklären.

Spezifische Untergruppen der Demenz

**Tabelle: Unterschiede in den klinischen Merkmalen zwischen den verschiedenen Ursachen der wichtigsten neurokognitiven Störungen**
Merkmale	Alzheimer-Krankheit	Vaskuläre Demenz	Frontotemporale Demenz	Lewy-Körperchen-Demenz
Auftreten der Symptome	Schleichender Verlauf	Schrittweise Progression	Beginn vor dem präsenilen Alter	Schleichender Verlauf
Kognitive Symptome	Verschlechterung des Gedächtnisses, der Merkfähigkeit und der exekutiven Funktionen	Kortikale Demenz: Aphasie, Apraxie, Agnosie Subkortikale Demenz: Verlangsamung des Denkens und Handelns	Verschlechterung der Exekutivfunktion	Verschlechterung der exekutiven und visuell-räumlichen Funktionen Halluzinationen
Motorische Symptome	Normalerweise selten (erst im Finalstadium)	Bei subkortikaler Demenz: extrapyramidalmotorische Störungen	Normalerweise selten	Parkinson-Symptomatik; erst nach Auftreten von kognitiven Symptomen

Diagnostik

Anamnese und Untersuchung

Bestimmung des ersten Auftretens und Entwicklung der Symptome
Fremdanamnese: Betreuende Person, Familie und Angehörige
Neuropsychologische Testinstrumente:
- Separate Testung der Kognition mit Hilfe von Screening-Tests
  - Beispiele: Mini-Cog, Mini-Mental-Status-Test (MMST) und Montreal-Cognitive-Assessment-Test (MoCA)
  - Keine klinische Überlegenheit eines bestimmten Tests
- Überprüfung des räumlich visuellen Vorstellungsvermögens: Uhren-Zeichen-Test mit Bewertung der Darstellung des Ziffernblattes, der Position der Zeiger und Größe der Zeiger im Verhältnis zueinander
- Wiederholung des Screening-Tests zur Erkennung des Fortschreitens des kognitiven Verfalls empfohlen
- Beachten von Symptomen von Depressionen, Angstzuständen oder Paranoia, die gleichzeitig mit kognitiven Beeinträchtigungen auftreten können!

**Tabelle: Merkmale wichtiger Screening-Tests für neurokognitive Störungen**
Screening-Test	Mini-Cog	MMST	MoCA
Zeitaufwand für die Durchführung des Tests	< 5 Minuten	10-15 Minuten	Etwa 10 Minuten
Maximal erreichbare Punktzahl	2	30	30
Getestete kognitive Dimensionen	Merkfähigkeit Räumliche Orientierung Exekutive Funktionen	Orientierung Merkfähigkeit Sprachverständnis, Benennen und Nachsprechen Lesen, Schreiben und Zeichnen Aufmerksamkeit und Rechnen Erinnerungsvermögen	Orientierung Merkfähigkeit Sprache (Wortfindung und Wortflüssigkeit) Aufmerksamkeit und Rechnen Zusammenhangs-Denken

Weitere Tests zur Abklärung

Die folgenden Kriterien werden meist verwendet, um behandelbare medizinische oder neurologische Erkrankungen, die eine Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten verursachen, zu unterscheiden oder auszuschließen:

Grundlegende Labordiagnostik:
- Großes Blutbild
- Elektrolyte Elektrolyte Elektrolyte
- Leber- und Nierenwerte
- TSH-Wert
- Vitamin B12- und Folsäurespiegel
- Urindiagnostik
Ergänzende Labordiagnostik:
- HIV-Antikörper (→ HIV-assoziierte Demenz)
- TPHA (Treponema-Pallidum-Hämagglutinations-Assay) oder TPPA (Treponema-Pallidum-Partikel-Agglutination) (→ Syphilis Syphilis Syphilis)
- Kupfer- und Ceruloplasminspiegel im Serum (→ Morbus Wilson Morbus Wilson Morbus Wilson)
- Liquordiagnostik:
  - Beta-Amyloidplaques
  - Gesamtes Tau-Protein
  - Phosphoryliertes Tau-Protein (p-Tau)
Bildgebende Verfahren des Kopfes:
- Vor allem zum Ausschluss von Tumoren und Gefäßerkrankungen
- CT
- MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)
- PET-CT: Herabgesetzter Glukosestoffwechsel in erkrankten Arealen
Neuropsychologische Tests:
- Beurteilung folgender Fähigkeiten: Umgang mit Zahlen, Gedächtnisfunktion und Problemlösungsfähigkeiten
- Unterscheidung der Symptome von verschiedenen Ätiologien der wichtigsten neurokognitiven Störungen

Therapie

Allgemeiner Ansatz

Frühzeitige Erkennung und Behandlung reversibler Ursachen für schwere neurokognitive Störungen
Bei irreversiblen Fällen: Erhaltung der Lebensqualität durch Prävention und Behandlung der Symptome als Therapieziel
Bis heute keine vollständige Heilung der häufigsten neurokognitiven Störungen möglich

Prävention

Kontrolle des Blutdrucks, des Cholesterinspiegels und des Blutzuckerspiegels
Regelmäßige körperliche Aktivität und gesunde Ernährung
Raucherentwöhnung
Kognitive Übungen

Pharmakotherapie

Therapie der Alzheimer-Demenz:
- Acetylcholinesterase-Hemmer (Donepezil, Galantamin, Rivastigmin) im Frühstadium
- Erhöhung der Menge an verfügbaren Neurotransmittern → Verbesserung der Signalübertragung
- Bei langfristiger Einnahme: Verzögerung des kognitiven Abbaus für nur 6-12 Monate im Vergleich zu Patient*innen ohne medikamentöser Therapie
- Nebenwirkungen:
  - Übelkeit
  - Diarrhö
  - Schlaflosigkeit Schlaflosigkeit Insomnie/Schlaflosigkeit
  - Muskelkrämpfe
- Zeigt auch Vorteile bei der Behandlung schwerer neurokognitiver Störungen wie der Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz
- NMDA-Antagonist (Memantin) im fortgeschrittenen Stadium als Mittel der Wahl
- Zeigt auch Vorteile bei der Behandlung der vaskulären Demenz
Therapie der frontotemporale Demenz:
- SSRI: Behandlung von Zwangssymptomen und enthemmten Essverhalten
- Keine Wirkung von Anticholinergika Anticholinergika Anticholinergika!
Zu vermeidende Medikamente:
- Antipsychotika (Haloperidol und Quetiapin Quetiapin Atypische Antipsychotika):
  - Führt zu Bewusstseinsstörungen, Verwirrung und Halluzinationen
  - Anwendung nur in akuten, schweren Fällen von Unruhe
- Benzodiazepine Benzodiazepine Benzodiazepine: erhöhen das Sturzrisiko

Unterstützung des Pflegepersonals

Ausbildung und Unterstützung von Pflegepersonal als wesentlicher Bestandteil
Abhängigkeit des langfristigen Erfolgs von Patient*innen mit schweren neurokognitiven Störungen der Qualität der Pflegekräfte

Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Häufige Krankenhausaufenthalte aufgrund von:
- Häufige Stürze, Frakturen
- Verhaltensstörungen mit erhöhter Unruhe und Persönlichkeitsveränderungen
- Unfähigkeit, für sich selbst zu sorgen
Todesursache:
- Häufig verursacht durch akute Erkrankungen aufgrund erhöhter Gebrechlichkeit
- 2 Hauptursachen: Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung) und ischämische Herzkrankheit Ischämische Herzkrankheit Koronare Herzerkrankung

Prognose

Schlechte Prognose für die häufigsten neurokognitiven Störungen
5-Jahres-Mortalität: ca. 60 %
Schneller Verlauf der Krankheit bei frühem Auftreten oder einer familiären Häufung von Demenz sehr wahrscheinlich

Differentialdiagnosen

Delir Delir Delir (Delirium): eine akute Veränderung des mentalen Zustands, die durch Beeinträchtigungen der Aufmerksamkeit, der Kognition und der Erregung gekennzeichnet ist. Ähnlich wie die Demenz ist das Delir Delir Delir (Delirium) in der älteren Bevölkerung weit verbreitet. Während ein Delir Delir Delir (Delirium) immer akut auftritt, schreitet die Demenz allmählich voran, wobei sich die Symptome verschlimmern. Patient*innen mit Demenz sind bewusst wach und achten auf das aktuelle Geschehen, während Patient*innen im Delir Delir Delir (Delirium) ein verändertes Bewusstsein haben.
Depression: gekennzeichnet durch anhaltende gedrückte Stimmung und Interessenverlust in Verbindung mit somatischen Symptomen für eine Dauer von mindestens 2 Wochen. Depressionen bei älteren Patient*innen können sich als „Pseudodemenz“ manifestieren, bei der die Person einen kognitiven Verfall zeigt, der dem einer neurokognitiven Erkrankung ähnelt. Menschen mit Pseudodemenz haben ausgeprägtere depressive Symptome, oft eine Vorgeschichte von Depressionen und eine bessere Einsicht in ihren Zustand als Menschen mit Demenz.
Normales Altern: Leichte Gedächtnisprobleme können als Teil des normalen Alterns auftreten. Der damit verbundene leichte kognitive Rückgang wird als benigne Altersvergesslichkeit bezeichnet. Das Ausmaß der Gedächtnisbeeinträchtigung lässt sich bei normalem Altern nur schwer quantifizieren; sie unterscheidet sich jedoch deutlich von den schweren neurokognitiven Störungen, da die Patient*innen die Aufgaben des täglichen Lebens meistern können und keine Probleme mit der Orientierung haben.

Quellen

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